Пузырчатка у детей

Пузырчатка у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: L10
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Пузырчатка охватывает группу аутоиммунных, опасных для жизни буллезных заболеваний, характеризующихся вялыми пузырями и эрозиями слизистых оболочек и кожи [1-3]. Опасность болезни обусловлена ее прогрессирующим течением, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции, которые могут привести к сепсису и/или порокам сердца.

Классификация

L10.9 – Пузырчатка неуточненная

Этиология и патогенез

Заболевание возникает в результате формирования аутоантител класса IgG, вызывающих разрушение белков десмоглеина-3, десмоглеина-1, что в последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами [4]. В связи с этим возникает супрабазальный акантолиз – отделение клеток друг от друга. Предполагается также, что аутоантитела при пузырчатке непосредственно вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов (трансглютаминаз), которые ответственны за межклеточную адгезию, что также приводит к акантолизу.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

У детей так же, как и у взрослых, обычно первые высыпания начинают появляться на слизистых оболочках полости рта, губ. Субъективно вызывают болезненность и препятствуют приему пищи, разговору, проглатыванию слюны. Реже встречается поражение слизистых глаза, носа, глотки, пищевода и ректальные повреждения.
Вовлечение кожного покрова может появиться через несколько недель или спустя месяцы после первого возникновения симптомов на слизистых оболочках. Пузыри с прозрачным содержимым на неэритематозном фоне сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток), вскрываясь, образуют постпузырные эрозии. Характер высыпаний может быть как очаговый, так и множественный. Излюбленная локализация: себорейные зоны (волосистая часть головы, лицо, грудь, межлопаточная область), интертригенозные – подмышечные впадины, конечности. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения. При отсутствии лечения почти всегда наблюдается ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и, в конечном итоге, фатальный исход. При пузырчатке всегда наблюдается положительный симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на визуально здоровой коже вдали от очага поражения.

Листовидная пузырчатка (включает редкую эритематозную пузырчатку) характеризуется волнообразным течением с образованием вялых пузырей, преимущественно в себорейных зонах, повторно появляющихся на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Нет вовлечения слизистых оболочек. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на визуально здоровой коже. К данной форме также относится пузырчатка, характерная для определённых регионов (бразильская пузырчатка, тунисская пузырчатка) [15].

Вегетирующая пузырчатка подразделяется на 2 типа: тип Аллопо и тип Нойманна. При типе Аллопо первичные очаги могут представлять собой скорее пустулы, чем пузыри и чаще локализуются на сгибах. Данный тип может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. При типе Нойманна поражается периорифициальная область в виде вегетаций, которые могут растрескиваться и выделять серозную жидкость. Очаги поражения носят гипертрофичный и веррукозный характер. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. Тип Нойманна в терминальной стадии напоминает вульгарную пузырчатку.

Параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS) сочетается с неблагоприятными заболеваниями, такими как: неходжкинская лимфома, хроническая лимфоцитарная лейкемия, тимома или болезнь Кэстлмена. Данное сочетание болезней встречается более чем в 65% случаев. Кроме того, признаки PNP/PAMS могут предшествовать данным патологиям. Сама же пузырчатка проявляется поражением слизистой оболочки: первоначально возникает ограниченный хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Нередко наблюдается конъюнктивит и кератит. Рубцующиеся процессы приводят к нарушению глотания и даже к гастроэзофагальному рефлюксу. Кожная полиморфная сыпь проявляется признаками, напоминающими реакцию “отторжение трансплантата”. При данной форме характерно поражение ладоней. Самыми сложными и опасными характерными проявлениями могут стать поражения лёгких (альвеолит, облитерирующий бронхиолит, легочный фиброз), часто приводящие к смертельному исходу.

Читать еще:  Расширение лоханок почек у ребенка — факторы развития, диагностические методы, лекарственная терапия и применение народных средств

Диагностика

Одним из критериев постановки диагноза является выявление при физикальном обследовании, характерных для пузырчатки высыпаний на кожном покрове. В связи с крайне низким уровнем заболеваемости пузырчаткой в детском возрасте необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими буллёзными дерматозами.

Комментарии: все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим при отсутствии лечения к нарушению общего состояния пациентов, а в некоторых случаях – к летальному исходу.

– хороший ответ на системные глюкокортикостероиды.

• При проведении клинического осмотра рекомендовано проводить измерение роста и массы тела, температуры тела, частоты дыхательных движений, частоты сердечных сокращений, артериального давления, оценку состояния кожного покрова и слизистых оболочек; определение и оценка симптома Никольского; оценка акта глотания пищи, а также речевой функции; выявление гепатоспленомегалии, лимфаденопатии.

Комментарии: осуществляется путём забора биоптата вблизи поражённой кожи (до 1 см). При вульгарной и листовидной пузырчатке в эпидермисе выявляются иммуноглобулины класса G. При параопухолевой пузырчатке в дермально-эпидермальной зоне наблюдается содержание иммуноглобулинов класса G и/или С3 компонента комплемента. В случае, если выявляются только иммуноглобулины класса А, диагноз пузырчатка IgA не вызывает сомнений.

(Уровень убедительности рекомендаций -1; уровень достоверности доказательств – С)

Пузырчатка у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: L10
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Пузырчатка охватывает группу аутоиммунных, опасных для жизни буллезных заболеваний, характеризующихся вялыми пузырями и эрозиями слизистых оболочек и кожи [1-3]. Опасность болезни обусловлена ее прогрессирующим течением, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции, которые могут привести к сепсису и/или порокам сердца.

Классификация

L10.9 – Пузырчатка неуточненная

Этиология и патогенез

Заболевание возникает в результате формирования аутоантител класса IgG, вызывающих разрушение белков десмоглеина-3, десмоглеина-1, что в последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами [4]. В связи с этим возникает супрабазальный акантолиз – отделение клеток друг от друга. Предполагается также, что аутоантитела при пузырчатке непосредственно вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов (трансглютаминаз), которые ответственны за межклеточную адгезию, что также приводит к акантолизу.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

У детей так же, как и у взрослых, обычно первые высыпания начинают появляться на слизистых оболочках полости рта, губ. Субъективно вызывают болезненность и препятствуют приему пищи, разговору, проглатыванию слюны. Реже встречается поражение слизистых глаза, носа, глотки, пищевода и ректальные повреждения.
Вовлечение кожного покрова может появиться через несколько недель или спустя месяцы после первого возникновения симптомов на слизистых оболочках. Пузыри с прозрачным содержимым на неэритематозном фоне сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток), вскрываясь, образуют постпузырные эрозии. Характер высыпаний может быть как очаговый, так и множественный. Излюбленная локализация: себорейные зоны (волосистая часть головы, лицо, грудь, межлопаточная область), интертригенозные – подмышечные впадины, конечности. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения. При отсутствии лечения почти всегда наблюдается ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и, в конечном итоге, фатальный исход. При пузырчатке всегда наблюдается положительный симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на визуально здоровой коже вдали от очага поражения.

Листовидная пузырчатка (включает редкую эритематозную пузырчатку) характеризуется волнообразным течением с образованием вялых пузырей, преимущественно в себорейных зонах, повторно появляющихся на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Нет вовлечения слизистых оболочек. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на визуально здоровой коже. К данной форме также относится пузырчатка, характерная для определённых регионов (бразильская пузырчатка, тунисская пузырчатка) [15].

Читать еще:  Беременность после кесарева сечения: планирование, возможные осложнения и особые случаи

Вегетирующая пузырчатка подразделяется на 2 типа: тип Аллопо и тип Нойманна. При типе Аллопо первичные очаги могут представлять собой скорее пустулы, чем пузыри и чаще локализуются на сгибах. Данный тип может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. При типе Нойманна поражается периорифициальная область в виде вегетаций, которые могут растрескиваться и выделять серозную жидкость. Очаги поражения носят гипертрофичный и веррукозный характер. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. Тип Нойманна в терминальной стадии напоминает вульгарную пузырчатку.

Параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS) сочетается с неблагоприятными заболеваниями, такими как: неходжкинская лимфома, хроническая лимфоцитарная лейкемия, тимома или болезнь Кэстлмена. Данное сочетание болезней встречается более чем в 65% случаев. Кроме того, признаки PNP/PAMS могут предшествовать данным патологиям. Сама же пузырчатка проявляется поражением слизистой оболочки: первоначально возникает ограниченный хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Нередко наблюдается конъюнктивит и кератит. Рубцующиеся процессы приводят к нарушению глотания и даже к гастроэзофагальному рефлюксу. Кожная полиморфная сыпь проявляется признаками, напоминающими реакцию “отторжение трансплантата”. При данной форме характерно поражение ладоней. Самыми сложными и опасными характерными проявлениями могут стать поражения лёгких (альвеолит, облитерирующий бронхиолит, легочный фиброз), часто приводящие к смертельному исходу.

Диагностика

Одним из критериев постановки диагноза является выявление при физикальном обследовании, характерных для пузырчатки высыпаний на кожном покрове. В связи с крайне низким уровнем заболеваемости пузырчаткой в детском возрасте необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими буллёзными дерматозами.

Комментарии: все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим при отсутствии лечения к нарушению общего состояния пациентов, а в некоторых случаях – к летальному исходу.

– хороший ответ на системные глюкокортикостероиды.

• При проведении клинического осмотра рекомендовано проводить измерение роста и массы тела, температуры тела, частоты дыхательных движений, частоты сердечных сокращений, артериального давления, оценку состояния кожного покрова и слизистых оболочек; определение и оценка симптома Никольского; оценка акта глотания пищи, а также речевой функции; выявление гепатоспленомегалии, лимфаденопатии.

Комментарии: осуществляется путём забора биоптата вблизи поражённой кожи (до 1 см). При вульгарной и листовидной пузырчатке в эпидермисе выявляются иммуноглобулины класса G. При параопухолевой пузырчатке в дермально-эпидермальной зоне наблюдается содержание иммуноглобулинов класса G и/или С3 компонента комплемента. В случае, если выявляются только иммуноглобулины класса А, диагноз пузырчатка IgA не вызывает сомнений.

(Уровень убедительности рекомендаций -1; уровень достоверности доказательств – С)

Чем опасна пузырчатка у детей

Диагностируется пузырчатка у детей довольно нередко. Врачи-дерматологи объединили несколько подвидов этого заболевания в одну группу, основываясь на схожих проявлениях недуга – появлении пузырьков на коже. Известны случаи возникновения характерных высыпаний у грудничков и у детей постарше. Взрослые также подвержены заболеванию, однако причины возникновения подобной сыпи у них имеют более широкий спектр.

Признаки болезни и формы ее проявления

Точно причины появления пузырьков на коже установить до сих пор ученые не смогли. Поэтому медики, основываясь на многолетних наблюдениях за состоянием больных всех возрастных категорий, выдвигают несколько теорий возникновения данной кожной инфекции:

  • проблемы аутоиммунного характера. В отдельных случаях иммунная система по какой-то причине входит в конфликт с клетками эпителия и слизистых оболочек, что приводит к расслаиванию кожи и воспалительным процессам внутри эпидермиса. Чаще всего пузырчатку провоцируют всевозможные аллергии;
  • нарушение гормональных процессов в организме, вследствие чего нарушаются кожные покровы человека;
  • инфекция, вызванная неизвестной пока бактерией;
  • возможные расстройства периферической нервной системы, влияющие на защитные функции эпидермиса во всех его слоях.

Разновидности пузырчатки

Учитывая сложности в диагностировании болезни на ранних стадиях, необходимо знать какие формы способен принимать недуг у различных больных. Характерные особенности каждого подвида облегчают момент распознания опасной инфекции и требуют отдельного способа лечения пациента. Дерматологи различают следующие виды заболевания:

Читать еще:  Что приводит к мужскому бесплодию — полный перечень причин и заболеваний

Может появиться у детей обеих полов независимо от принадлежности к определенной возрастной группе.

Основные причины появления недуга

  • термический или химический ожог;
  • сильное облучение ультрафиолетом;
  • длительный прием определенной группы медикаментов, к примеру, противотуберкулезных препаратов.

Клинические симптомы вульгарной пузырчатки:

  • появление дряблых пузырьков с жидкостью внутри на различных участках тела и слизистой;
  • после разрыва поверхности такого волдыря на его месте образуется ранка, часто кровоточащая;
  • если заболевание локализовано во рту, ребенок часто отказывается от пищи из-за болезненных ощущений, усиливающихся при глотании и жевании.

Согласно многолетним наблюдениям, такой формой чаще всего болеют дети иудейской национальности.

Вульгарная форма пузырчатки – наиболее опасная разновидность данного заболевания. Отсутствие лечения или его низкая эффективность способна привести к присоединению бактериальных осложнений. В итоге все большие участки тела вовлекаются в процесс, гнойные образования становятся причиной нарушений в метаболизме ребенка и способны привести к фатальному исходу.

  • Вегетирующая разновидность

Специалисты разделяют такой вид детского кожного заболевания на два подвида:

  1. Пузырчатка Ноймана. Поражение кожи происходит под мышками, на коже головы в волосистой ее части и в районе гениталий. После того, как тонкая поверхность волдыря лопнет, на эррозированном участке начинает появляться новообразование, по внешнему виду напоминающее соцветие цветной капусты или бородавку;
  2. Пузырчатка Алоппо. В волдырях накапливается серая жидкость с плохим запахом. При нарушении целостности пузыря на месте ранки быстро появляется характерное разрастание, долго не подсыхающее и зловонное. Форма опасна тем, что быстро переходит в вульгарную разновидность с последующими осложнениями.

Оба подвида чаще всего наблюдаются у малышей, чье лечение сопровождается длительным приемом кортикостероидов.

Листовидная разновидность

Очень похожа на вульгарный подвид. Симптомы пузырчатки у детей и взрослых после 30-ти лет чаще всего наблюдаются у лиц еврейской национальности, что видимо, спровоцировано наследственной предрасположенностью и большим количеством ультрафиолетового облучения. Отличается от прочих следующими признаками:

  • более мелкое расположение ранок после срыва пузырьков;
  • редко появляется на слизистых, основная локализация приходится на волосистую часть головы;
  • кожица волдырей внешне напоминает слоеное тесто;
  • после прорыва пузырька втекает плохо пахнущая жидкость;
  • сопровождается гнойным конъюктивитом в тяжелой форме.

Сложно поддается лечению. Чаще всего переходит в хроническую форму и сопровождает человека на протяжении всей жизни, то активируясь, то находясь в угнетенном состоянии. Похожа на псориаз характером течения болезни.

Эритематозная разновидность

Похожа на себорейный дерматит, болеют подвидом детки разных возрастов. Есть доказательства связи между возникновением пузырчатки такого типа и красной системной волчанки. Следует знать особенности заболевания, чтобы не спутать с корью или краснухой:

  • расположение пузырей симметрично и чаще всего локализуется на груди или спине ребенка;
  • поверхность волдырей жирная и шелушащаяся;
  • под пузырем редко случаются эрозийные участки;
  • протекает гораздо легче и хорошо поддается лечению, не переходя в хроническую форму;
  • редки случаи возникновения пузырьков на слизистых оболочках человеческого тела.

Первичные изменения в состоянии кожного покрова чаще всего провоцируют длительное нахождение на солнце, прием медицинских препаратов в течение длительного времени, ожоги различного происхождения.

Самые успешные варианты лечения пузырчатки всех видов

Лечится заболевание только стационарно под присмотром специалистов разного профиля из-за возможных осложнений. Выработано 2 метода борьбы с коварным недугом:

  1. Системный. Включает в себя обязательное применение стероидов, антибиотиков и иммунномоделирующих лекарств. В качестве наружной терапии хорошие результаты показал плазмофорез, практически при всех разновидностях заболевания.
  2. Местный. Направлен на устранение последствий появления пузырьков, снижения их интенсивности и постепенное сужение мест локализации. Здесь способы зависят напрямую от разновидности заболевания и степени его тяжести. Может использоваться лазер, травяные ванны с подсушивающим эффектом, мази с ярко выраженными противовоспалительными и асептическими свойствами. В случаях с вегетативной формой применяется хирургическое удаление новообразований.

Нельзя надеяться на то, что подручные средства способны справиться с тяжелой болезнью – слишком велик риск перерастания недуга в тяжелые формы, способные привести к смертельному исходу.

Как избежать заражения

Основные меры профилактики заболевания очень просты:

  • охранять ребенка от чрезмерного влияния агрессивных химических и пищевых раздражителей;
  • тщательный уход за кожей малыша и вырабатывание в нем навыков личной гигиены;
  • ограничение нахождения малыша под солнцем в жаркий период.

При появлении любого вида пузырьков следует немедленно обращаться к специалисту. Бабушкины советы могут привести к достаточно серьезным последствиям.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector