Синдром Бадда-Киари (синдром обструкции печёночных вен)

Синдром Бадда-Киари (синдром обструкции печёночных вен)

Синдром Бадда-Киари – симптомокомплекс, характеризующийся закупоркой сосудов печени, что становится причиной затруднения оттока крови от органа. Наиболее часто развитию патологии подвержены женщины в возрасте 40-50 лет с имеющимися нарушениями кровеносной системы.

Классификация и этиология

По классификации выделяют острую и хроническую форму данной патологии. Острое течение синдрома Бадда-Киари развивается всего в 10 % случаев как следствие тромбоза вен. На долю хронического течения, характерного для постепенного склерозирования стенки сосуда, приходится около 90 % заболевших.

Кроме основных причин, развитию синдрома могут поспособствовать следующие факторы:

  • врожденная патология сосудов;
  • травма;
  • воспалительный процесс;
  • онкологические образования;
  • заболевания печени;
  • нарушения свертывающей системы организма;
  • применение гормональных препаратов;
  • беременность.

Клиника синдрома Бадда-Киари

Клинические проявления во многом определяются течением заболевания. Кроме того, симптоматика зависит от первичной патологии, послужившей основой для развития синдрома Бадда-Киари.

При острой форме наблюдается резкое возникновение таких симптомов, как рвота, сильные боли в верхней половине живота, желтушность слизистых оболочек и кожных покровов. Заболевание быстро прогрессирует, и через несколько дней картина дополняется асцитом – накоплением жидкости в брюшной полости, и рвотой с кровью. У больного могут возникать отеки нижних конечностей и расширение вен брюшной стенки. Острое течение синдрома Бадда-Киари имеет плохой прогноз и в течение нескольких дней может завершиться летальным исходом.

При хронической форме происходит постепенное проявление симптоматики в виде болезненности в правом подреберье и эпигастрии, увеличения размеров печени и ее уплотнения. При несвоевременной коррекции состояния хроническая форма синдрома Бадда-Киари может привести к тяжелой печеночной недостаточности.

К осложнениям заболевания относятся асцит, повышение давления в магистральных сосудах печени, печеночная недостаточность, кровотечение, печеночная кома. Для портальной гипертензии характерно расширение вен пищевода, что может сопровождаться внезапно возникшим кровотечением.

Печеночная недостаточность служит причиной нарушения функции нервной системы. Это происходит из-за накопления в головном мозге продукта обмена – аммиака, который в норме обезвреживается печенью. Данное осложнение сопровождается тревожностью, раздражительностью, плаксивостью, ухудшением сна и может завершиться печеночной комой.

Лабораторно-инструментальные методы диагностики

При синдроме Бадда-Киари общий анализ крови малоинформативен и может содержать изменения, соответствующие воспалительному процессу: лейкоцитозу, ускорению СОЭ. Более яркие изменения наблюдаются в данных коагулограммы: удлинение протромбинового времени, которое отражает скорость свертывания плазмы крови. В биохимическом анализе крови наблюдаются повышение печеночных проб АлАТ и АсАт, увеличение щелочной фосфатазы. Лабораторные методы не являются специфическими для подтверждения диагноза синдрома Бадда-Киари. Однако они позволяют установить степень поражения органа.

Информативным методом является УЗИ гепатодуоденальной зоны с доплерографией сосудов печени. Этот способ диагностики служит не только для оценки параметров органа, но и определяет степень обструкции, наличие тромба, характер кровотока в сосудах.

Рентгенография органов брюшной полости позволяет определить количество жидкости – асцит, оценить степень увеличения размеров печени, выявить возможное онкологическое образование.

Радионуклидные методы основываются на накоплении радиофармпрепаратов в участках пораженной ткани. Таким образом можно оценить степень патологического процесса в печени.

Гепатоманометрия относится к редко используемым дополнительным методам диагностики. Суть исследования заключается в измерении внутрисосудистого давления печеночных вен.

Венография имеет большое преимущество: во время исследования возможно проведение ангиопластики в виде стентирования и шунтирования.

Биопсия печени при синдроме Бадда-Киари позволяет оценить клеточное строение органа. Данная процедура необходима перед проведением трансплантации. Кроме перечисленных методов, дополнительно может понадобиться проведение КТ и МРТ органов брюшной полости.

Лечение и прогноз

Лечение синдрома Бадда-Киари основывается на нескольких принципах:

  1. Восстановление проходимости сосудов с помощью тромболизисной терапии.
  2. Декомпрессионное шунтирование.
  3. Долгосрочный прием антикоагулянтов с целью профилактики рецидива заболевания.

При наличии такого осложнения, как асцит, эффективно применение диуретиков с целью выведения из организма избыточной жидкости. В любом случае, консервативное лечение дает лишь временный эффект и позволяет отсрочить хирургическое вмешательство.

При синдроме Бадда-Киари возможно проведение оперативного вмешательства с целью восстановления проходимости сосуда. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация печени, назначаемая при декомпенсированном циррозе печени либо при молниеносной форме заболевания с быстрым прогрессированием.

К условиям, ухудшающим прогноз заболевания, относятся пожилой возраст, мужской пол, онкологические заболевания. В случае полной окклюзии печеночных вен большинство пациентов умирают в течение 5 лет. При неполной закупорке сосуда и адекватной терапии течение заболевания благоприятное.

Болезнь и синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – патология, для которой характерно нарушение венозного оттока от тканей печени и развитие застойных процессов. Заболевание регистрируется редко – у 1 из 100 000 человек. Женщины заболевают чаще мужчин, причем страдает возрастная группа 30-50 лет. Синдром Бадда-Киари – крайне опасное состояние, тромбоз печени может стать причиной комы или летального исхода.

Болезнь и синдром Бадда-Киари – состояния, возникающие при нарушении кровообращения в печени, отличающиеся по причине развития и симптоматике. Синдромом называется только нарушение кровотока, вызванное внесосудистыми причинами. Болезнь Бадда-Киари часто является вторичным поражением сосудов на фоне сопутствующей патологии. Несмотря на разные этиологические основы, оба состояния имеют схожие симптомы, отличаясь лишь скоростью их развития.

Причины

В настоящее время причины синдрома Бадда-Киари в 30% случаев не установлены. Такие заболевания называются идиопатическими. Среди известных причин тромбоза печеночных вен преобладают факторы, приводящие к механическому сужению просвета нижней полой и печеночной вен:

  • травмирование живота;
  • операции;
  • аномалии развития нижней полой вены;
  • травма при катетеризации нижней полой вены;
  • операции;
  • острый перитонит;
  • мигрирующий висцеральный тромбофлебит;
  • печеночная патология;
  • полицитемия;
  • инфекционный процесс: сифилис, туберкулез;
  • врожденные и приобретенные гематологические нарушения.
Читать еще:  Основные методы лечения атеросклероза

Исходя из определения причин развития заболевания, можно выделить несколько форм синдрома Бадда-Киари:

  • идиопатический (неустановленные причины);
  • посттравматический;
  • врожденный (обусловлен нарушением формирования нижней полой вены);
  • тромботический (при нарушении функции крови);
  • на фоне онкологической патологии;
  • на фоне циррозов.

Симптомы

Симптомы синдрома Бадда-Киари возникают резко, интенсивность их быстро нарастает. Возникает интенсивная боль, которая локализуется в области эпигастрия и правого подреберья. Склеры и кожа желтеют. У больного начинается рвота, в особо тяжелых случаях в ней обнаруживаются примеси крови. В течение нескольких дней нарастают признаки асцита, которые не удается уменьшить с помощью мочегонных препаратов. При тромбозе печеночных вен на коже живота становится видимым рисунок расширенных подкожных сосудов — это объясняется перенаправлением кровотока. Возможен выпот жидкости в плевральную полость, в таком случае появляются симптомы одышки. Пациента беспокоят отеки на ногах. При тромбозе вен кишечника появляется диарея.

Проявление признаков синдрома Бадда-Киари требует немедленной медицинской помощи, без оказания которой состояние приводит к развитию несовместимых с жизнью осложнений в течение нескольких дней. На долю острой формы заболевания приходится 5-15% случаев. Подострая болезнь имеет не такое стремительное развитие и часто приводит к формированию хронической патологии, однако имеет выраженную симптоматику.

Хроническая форма регистрируется у 85-95% пациентов и может длительно, до полугода, протекать без жалоб, проявляясь лишь повышенной утомляемостью. Все же, с прогрессированием поражения печени, нарастает и интенсивность симптомов:

  • увеличение печени и селезенки;
  • умеренные болевые ощущения;
  • кровотечение из расширенных сосудов пищеварительного тракта;
  • асцит;
  • рвота;
  • постепенное появление венозного рисунка на коже груди и живота;
  • нарушение процессов пищеварения;
  • отечность ног;
  • иктеричность кожного покрова, однако, желтуха может отсутствовать.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании характерных клинических признаков. Для подтверждения наличия патологии проводится дополнительное обследование. У пациента берут анализ крови, проводят УЗИ, МРТ, КТ, рентгенографию и ангиографию.


Синдром Бадда-Киари не имеет специфичных лабораторных отклонений. Однако определяются следующие изменения:

  • увеличение СОЭ, лейкоцитоз, определяемые в общем анализе крови;
  • рост протромбинового времени при проведении коагулограммы;
  • изменения в биохимическом анализе крови: повышенная активность трансаминаз, увеличение содержания щелочной фосфатазы, небольшой рост уровня билирубина и снижение концентрации белка.

Ультразвуковое исследование позволяет определить снижение кровообращения печени. Обнаруживаются расширенные сосуды, воротная вена увеличена в размерах. На этом этапе обследования возможно обнаружение закупорки. МРТ и КТ, а также рентгенография позволяют уточнить степень увеличения печени, выраженность изменений в ее тканях и сосудах и выявить причину подобного состояния.

Наиболее информативным является исследование вен печени с использованием контрастных веществ — ангиография. Это исследование позволяет обнаружить препятствие кровотоку, его расположение и степень нарушения кровообращения.

Лечение

Оказание помощи при синдроме Бадда-Киари заключается в устранении тромбирования, восстановлении кровотока по печеночным венам и подавлении симптомов. Использование лекарственных средств дает временный положительный эффект и позволяет улучшить состояние пациента. При тромбозе печеночных вен используются следующие группы медикаментов:

  • тромболитики (Стрептокиназа);
  • глюкокортикостероды (Преднизолон);
  • антикоагулянты (Клексан);
  • диуретики (Лазикс);
  • препараты, улучшающие трофику тканей печени (Эссенциале Форте);
  • белковые гидролизаты для поддержания осмотического давления.


Медикаментозное лечение болезни часто назначается для подготовки пациента к операции, а также в период реабилитации после хирургического вмешательства. На фоне приема медикаментов пациент сдает контрольные анализы, результаты которых позволяют скорректировать схему терапии.

Проведение операции позволяет улучшить прогноз, однако к хирургическому вмешательству имеется противопоказание: выраженная недостаточность печени.

Операции, проводимые при синдроме Бадда-Киари:

  • наложение анастомозов;
  • шунтирование;
  • протезирование;
  • баллонная дилатация;
  • стентирование;
  • мембранотомия;
  • пересадка печени.

Осложнения и прогноз

Прогноз синдрома Бадда-Киари неблагоприятный. Даже при устранении симптоматики полное выздоровление невозможно. Стремительное течение может привести к летальному исходу в результате развития осложнений синдрома:

  • острая недостаточность функции печени;
  • кровотечения;
  • энцефалопатия;
  • портальная гипертензия;
  • кома.

Продолжительность жизни пациента, у которого диагностирована болезнь Бадда-Киари, зависит от причин, вызвавших состояние и вероятности их устранения. Существуют факторы, связанные с хорошим прогнозом: молодой возраст, отсутствие или легко корректирующийся асцит, низкий уровень креатинина.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% – злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Читать еще:  Безоперационное лечение варикоза: самые эффективные методики

Причины синдрома Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов – искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование – создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Читать еще:  Сходства и отличия инфаркта и инсульта: в чем разница между закупоркой артерий и нарушением кровообращения головного мозга

Тромбоз сосудов печени

Болезнь, именуемая тромбозом вен печени известна еще и как синдром Бадда-Киари. Главная черта — сужение печеночных сосудов, что затрудняет полноценное движение крови, тем самым образуя тромбы. Впервые болезнь описали в середине XIX века. Статистика утверждает, что 1 человек на 100 000 становится жертвой патологии. Большинство пациентов, страдающих заболеванием, старше 45 лет. Синдром Бадда-Киари имеет две формы, хроническую — происходит от воспалительных процессов, приводящих к фиброзу. И острую — последствие образования тромбов в печени. Острый тромбоз при отсутствии вмешательства имеет летальный исход.

Причины развития

Болезнь Бадда-Киари развивается при неправильном функционировании других органов и при осложнении уже развитых у пациента болезней. В таком случае врачи говорят о вторичной степени развития патологии. При первичном (врожденном) развитии заболевание появляется по причине зарастания мембраны, находящейся в полой вене. Синдром развивается:

  • при генетических особенностях;
  • по факту травмы;
  • как результат других заболеваний (цирроз, перитонит, перикардит);
  • при воспалениях, инфекциях, злокачественных образованиях;
  • по причине слабого свертывания крови (слабая гемокоагуляция);
  • как реакция на длительное применение некоторых лекарственных препаратов (оральных контрацептивов);
  • после осложнения при беременности, родах;
  • как обструктивный тромбоз воротной вены печени;
  • по неизвестным причинам (в 20% случаев).

Вернуться к оглавлению

Виды печеночной патологии

Выделяют острую и хроническую форму изменения печени. Первая появляется внезапно, протекает быстро с выраженными симптомами. Острый тромбоз характеризуется процессом закупорки сосудов нижней полой вены. Возникает асцит, рвота с кровью, резкие боли в животе, часто в правом подреберье. Требует немедленного оперативного вмешательства.

Хронический синдром — результат воспалительных процессов сосудов печени и фиброза мембранных тканей. Продолжительное время патология может не проявлять никаких симптомов. При таком течении болезни увеличиваются размеры печени, ссужаются сосудистые ткани. Имеет место рвота, возможна желтуха. Область желудка, пищевода и кишечника могут подвергаться кровотечениям. Приводит к печеночной недостаточности.

Синдром Бадда-Киари: симптомы

Хотя врачи выделяют общие признаки болезни, у каждого пациента она выражается по-разному. Индивидуальные характеристики затрудняют верную диагностику заболевания. Большинство симптомов возникают при острой форме патологии и требуют немедленного вмешательства. Медицина описывает несколько симптомов нарушения оттока крови в сосудах печени:

  • резкие боли в области живота;
  • рвота;
  • асцит;
  • понос;
  • отеки в ногах;
  • увеличение селезенки, печени;
  • вздутие;
  • кровотечение из вен желудка, кишечника.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностирования синдрома Бадда-Киари

Результатом осложнений у пациента (цирроза, опухолей) может стать портальная гипертензия. О вторичном нарушении и остром типе могут сказать сильные, интенсивные боли в области живота, печеночная недостаточность. Диагностируя синдром Бадда-Киари, ставят целью выявить заболевание и генез. В дальнейшем проводят обследование, чтобы выяснить осложнения нарушения оттока крови другими болезнями. Важно выявить возможные последствия в каждом отдельном случае.

Важным методом диагностики является сбор сведений об истории болезни. При диагностировании острой формы симптомы ярко выражены, патология появляется внезапно и протекает быстро. Тромбоз печеночных вен длительное время не имеет никаких характеристик, отличаясь только увеличением размера печени. Потому важно выяснить наличие других, побочных патологий и возможную степень их влияния.

Нужна детальная информация о периоде, в котором началось заметное ухудшение состояния больного, анализируя каждый отдельный симптом.

Проводят лабораторные и инструментальные исследования, чтобы диагностировать болезнь сосудов печени. Если анализ крови (биохимический) характеризуется высокими показателями белка и альбумина — это может свидетельствовать об образовании тромбов. Для диагностики используют:

Лечение заболевания

При помощи медикаментов

Препараты могут улучшить состояние страдающего хронической формой недугов. Лечение патологии происходит только в условиях стационара. Стоит заметить, что возможен лишь краткосрочный эффект при употреблении медикаментов, без дальнейшего хирургического вмешательства. Тактика может продлить жизнь больного на период до 2-х лет. Среди препаратов, влияющих на благосостояния пациента: тромболитики, антикоагулянты, препараты плазмы крови, диуретики, гепатопротекторы. Назначают средства для улучшения обмена веществ.

Хирургическое вмешательство

Практически каждый случай подобного изменения в печени, кроме препаратов, требует решения хирургическим путем. Разные виды патологии требуют особой разновидности процедур, среди которых ангиопластика, шунтирующие процедуры или трансплантация. При первом варианте пациенту имплантируют стент, расширяющий полую вену, рассасывая тромб. При потребности шунтирования врач устанавливает дополнительные сосуды для снижения внутрипеченочного давления и нормализации оттока крови. Трансплантация печени требуется в тяжелых случаях, при остром протекании заболевания либо при осложнениях.

Последствия

При диагностировании патологии на поздних сроках возможно развитие периферийных недугов: перитонит, печеночная недостаточность, асцит, венозное кровотечение, энцефалопатия и другие. Прогноз изменения печени индивидуален, в зависимости от тяжести болезни, хирургических последствий, дополнительных осложнений. Неблагоприятно влияют: пожилой возраст, опухоли и другие злокачественные образования. При диагнозе «синдром Бадда-Киари» средняя продолжительность жизни страдающих до 10 лет.

Профилактика

Как таковой профилактики болезни не существует, поскольку действия сводятся к предупреждению ухудшения состояния и продлению жизни пациента. После окончания хирургического вмешательства больному назначают пожизненное употребление медицинских препаратов и обязательную диету. Также важным является регулярное ультразвуковое обследование и сдача необходимых анализов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector