Причины, диагностика и лечебные мероприятия при кардиопатии

Кардиомиопатии

Житель микрорайона «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский»

В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники &laqu.

Термин кардиомиопатия (КМП) – собирательное название для множества заболеваний миокарда, связанных с нарушением его структуры и функции, не связанных с артериальной гипертонией, нарушением кровоснабжения и заболеваниями клапанов.

Чаще всего кардиомиопатия проявляется патологическим утолщением сердечной мышцы (гипертрофическая кардиомиопатия) или расширением сердечных камер (дилатационная кардиомиопатия) из-за генетических мутаций или других причин.

Узи сердца при кардиомиопатии

Холтер при кардиомиопатии

Диагностика при кардиомиопатии

Классификации кардиомиопатий

Классификация кардиомиопатий по происхождению

По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).

Причины первичной кардиомиопатии:

  • Генетические нарушения;
  • вирусные инфекции (Коксаки и др.);
  • замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.

Причины вторичной кардиомиопатии:

  • эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, сахарный диабет);
  • интоксикации (токсическая, алкогольная и др.);
  • стресс (кардиомиопатия такоцубо).

Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):

Дилатационная кардиомиопатия – наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия – значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия – одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов – практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов – алкогольная.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.

ГКМП чаще встречается у мужчин.

Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.

Рестриктивная кардимиопатия – редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого – аномальное разрастание соединительной ткани.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) – сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.

Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) – весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо – ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).

КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.

28. Кардиомиопатии: определение понятия, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Прогноз.

Кардиомиопатии (КМП) – это заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии, доминирующими признаками которых являются кардиомегалия и/или СН, исключаются процессы поражения клапанов, коронарных артерий, системных и лёгочных сосудов (ВОЗ).

Классификация КМП по клиническим вариантам и их характеристика:

1. Дилатационная КМП – заболевание с нарушением систолической функции сердца, недостаточностью сердечного выброса, дилатацией желудочков и нарушением сердечного ритма.

Этиология ДКМП: достоверно неизвестна, ряд гипотез – наследственная предрасположенность; аутоиммунные нарушения (АТ к тяжелым цепям миозина, связь с HLA-DR4); нарушение обменных процессов (дефицит карнитина); субклиническая вирусная инфекция; апоптоз кардиомиоцитов.

Клиническая картина ДКМП:

– чаще страдают молодые мужчины; симптоматика развивается постепенно, длительное время больного ничего не беспокоит, а ДКМП выявляют случайно на профилактических осмотрах

– первые признаки заболевания – повышенная утомляемость, слабость, затем присоединяются одышка (вначале при нагрузке, затем в покое), сердечная астма, ортопноэ, периферические отеки, гепатомегалия (клиника застойой бивентрикулярной СН)

– часто имеется кардиалгия, реже – стенокардия

Объективно: огромная кардиомегалия и дилатация сердца; глухой 1 тон, акцент 2 тона над легочной артерией, 3 и 4 тоны, ритм галопа, систолический шум на верхушке и в области трикуспидального клапана (относительная недостаточность), нарушения сердечного ритма и проводимости

Читать еще:  Применение расторопши при геморрое: самые эффективные способы

1. ЭхоКГ: дилатация всех камер сердца при неизменённой или незначительно изменённой толщине стенок; увеличение систолического и конечно-диастолического размеров ЛЖ; диффузный гипокинез стенок ЛЖ; снижение сократительной функции; митральная и трикуспидальная регургитация; пристеночные тромбы; снижение ФВ левого желудочка

2. ЭКГ: изменение конечной части желудочкового комплекса; может быть патологический Q

3. Рентгенография органов грудной клетки: выраженное расширение сердечной тени, на поздних стадиях – признаки застоя в малом круге кровообращения.

Принципы лечения ДКМП:

1. Ограничение физической нагрузки (постельный режим показан только при выраженной декомпенсированной СН), диета (ограничение приема жидкости до 1,5 л/сутки, поваренной соли), запрещение курения и алкоголя

2. Ингибиторы АПФ – увеличивают продолжительность жизни больных с ДКМП, уменьшают ремоделирование и фиброз миокарда (эналаприл 2,5-40 мг/сут – индивидуальный подбор дозы) + диуретики (тиазидовые, петлевые) и дигоксин (при тяжелой СН и МА)

3. Бета-блокаторы (лучше карведилол) в малых дозах – для стабилизации нейрогуморальной регуляции при ДКМП.

4. Антиагрегантная и антикоагулятная терапия (т.к. часты тромбоэмболические осложнения): малые дозы АСК, при постельном режиме в течение всего периода – прямые антикоагулянты (гепарин п/к по 1 мл (5000 ЕД) 2 раза/сутки или эноксапарин натрий п/к по 0,2-0,4 мл (20-40 мг) 1 раз/сутки под контролем числа тромбоцитов), при наличии МА, эпизодов тромбоэмболий в анамнезе – непрямые антикоагулянты (варфарин с подбором дозы по МНО до 2,0-3,0 и последующим контролем его стабильности каждые 4-6 недель)

5. Антиаритмическая терапия – предпочтительно ПАС III (амиодарон и соталекс)

6. Метаболическая терапия (фосфаден, цитохром-С, неотон)

6. При рефрактерности к медикаментозной терапии – хирургическое лечение (трансплантация сердца)

Прогноз: серьезный, характерно прогрессирующее ухудшение желудочковых функций, в течение 5 лет умирают до 70% больных.

2. Гипертрофическая КМП – заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка (в 90% – с гипертрофией межжелудочковой перегородки) без дилатации его полости.

Варианты ГКМП: субаортальный стеноз (чаще всего); апикальный вариант; ассимметричная гипертрофия перегородки; симметричная гипертрофия миокарда (концентрическая гипертрофия – обструктивного и необструктивного типов).

Этиология: более 50% – наследственное заболевания по аутосомно-доминантному типу, в остальных случаях играют роль спорадические мутации генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата (-тяжелая цепь миозина, ТnT, -тропомиозина и др.)

Клиническая картина ГКМП:

– может протекать от бессимптомных случайно выявляемых при обследовании форм до тяжелых клинических проявлений и внезапной смерти (чаще у молодых людей)

– разнообразные кардиалгии – встречаются часто, вариабельны – от редких колющих болей до приступов типичной стенокардии (при относительной коронарной недостаточности; нитроглицерин усугубляет состояние больного. )

– ощущение сердцебиений, перебоев в области сердца (аритмический синдром) – чаще нарушения АВ-проводимости, желудочковые аритмии различных градаций, реже – МА

– головокружение, синкопальные состояния (как из-за аритмий, так и из-за синдрома малого сердечного выброса) от многократных ежедневных до единичных в течение жизни

– одышка, реже периферические отеки и гепатомегалия как признаки СН – встречаются редко

Объективно: увеличение размеров сердца; систолический шум изгнания на верхушке (относительная недостаточность митрального клапана); АД нормальное или снижено.

1. Эхо-КГ: «необъяснимая» гипертрофия одного или более сегментов ЛЖ (чаще передней части МЖП) без дилатации полости желудочка; уменьшение объёма полости ЛЖ; увеличение показателей сократимости миокарда; нарушение диастолической функции ЛЖ; признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ

2. ЭКГ: характерный признак – наличие патологического зубца Q (чаще во II, III, aVF и левых грудных отведениях; при этом не нарастает зубец R в правых грудных отведениях); при верхушечной форме ГКМП – гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях; при ассиметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки – патологический зубец Q или комплекс QS в правых грудных отведениях.

Принципы лечения ГКМП:

1. Ограничение тяжелых физических нагрузок (в связи с риском внезапной смерти).

2. -блокаторы (пропранолол 120-160 мг/сут), верапамил 240-480 мг/сут – назначают с момента установления диагноза, т.к. они приостанавливают прогрессирование заболевания путем снижения внутрижелудочкового градиента давления и улучшения диастолической функции сердца

3. При указании на опасные нарушения сердечного ритма – амиодарон внутрь по 200 мг 3-4 раза/сутки в течение 3-10 суток под контролем ЭКГ, затем поддерживающая доза 100-400 мг 1 раз/сут с периодическим ЭКГ-контролем, при МА + антикоагулянты. При наличии риска внезапной смерти – дефибриллятор-кардиовертер.

Читать еще:  Наружные средства от варикоза – какие лучше?

4. Симптоматическая терапия СН. Но! не назначать нитраты и вазодилататоры (из-за опасности усиления обструкции левого желудочка), СГ и диуретики.

5. Хирургическое лечение: частичная мышечная резекция в базальной части межжелудочковой перегородки (миотомия-миэктомия), трансплантация сердца.

Прогноз: наиболее благоприятный по сравнению с другими кардиомиопатиями, болезнь может протекать десятилетиями, больные длительное время остаются трудоспособными.

3. Рестриктивная КМП – заболевание с нарушением диастолической функции сердца в результате фиброзных изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда, нормальными или уменьшенными размерами сердца, развитием тотальной СН.

Этиология: помимо идиопатического варианта к РКМП может приводить ряд других заболеваний (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и т.д.).

Клиническая картина РКМП:

Первые признаки неспецифичны: слабость, одышка, снижение переносимости физической нагрузки, редко – боли в области сердца, в дальнейшем прогрессирует СН (но даже при бивентрикулярной СН преобладают симптомы правожелудочковой): рецидивирующий асцит, выпот в плевральной и перикардиальной полостях, гепатомегалия, выраженный цианоз лица и набухание шейных вен, реже – периферические отеки.

Часто выявляются нарушения ритма сердца и различные тромбоэмболические осложнения.

Объективно сердечные тоны приглушены, выслушивается шум митральной недостаточности, ритм галопа; регистрируется тахикардия, снижение АД.

1. Эхо-КГ: диастолическая дисфункция желудочков; дилатация и гипертрофия миокарда отсутствует; сократительная способность не изменена.

2. ЭКГ: низкий вольтах QRS и Т (особенно при перикардиальном выпоте), различные нарушения ритма и проводимости.

Принципы лечения РКМП:

1. Ограничение физической нагрузки и употребления поваренной соли

2. В начальной стадии – ГКС (уменьшают фиброз миокарда), при их неэффективности – цитостатики

3. Патогенетическое и симптоматическое лечение СН, аритмий (амиодорон), профилактика тромбоэмболий (антикоагулянтная и антиагрегантная терапия)

4. Хирургическое лечение – трансплантация сердца – неэффективна из-за возможности развития рецидива процесса в трансплантированном сердце.

Прогноз: серьезный, 5-и летняя летальность до 70%.

Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Термин гипертрофическая кардиомиопатия определяет хроническую патологию сердца, которая характеризуется патологическим утолщением стенки желудочков, преимущественно левого.

Причины и патогенез

Причиной патологии является мутация генов, которые ответственные за синтез сократительных белков сердечной мышцы (тропонин С, актин, миозин). Это приводит к формированию неправильного положения мышечных волокон относительно друг друга, что в свою очередь вызывает утолщение миокарда и снижение его функциональной сократительной активности. Такие нарушения могут постепенно приводить к развитию сердечной функциональной недостаточности. У молодых людей (особенно у спортсменов) гипертрофическая кардиомиопатия является причиной внезапной сердечной (асистолия) смерти.

Именно гипертрофическая кардиомиопатия стала причиной внезапной смерти известного венгерского футболиста Миклоша Фехера прямо во время игры.

Симптомы

Симптоматика гипертрофической кардиомиопатии характеризуется проявлениями изменений функциональной активности сердца, к которым относятся:

  • Синдром недостаточного выброса – сниженный выброс крови левым желудочком, при этом развиваются периодические головокружения, обмороки (особенно на высоте физической нагрузки), небольшая одышка.
  • Кардиалгия – боль и дискомфорт в области сердца.
  • Явления сердечной недостаточности – отеки мягких тканей ног, выраженная одышка.
  • Нарушения ритма работы сердца (аритмия) – развитие экстрасистолии (внеочередные сокращения измененного и утолщенного желудочка).

Эти симптомы являются непостоянными, они зависят от вида нарушений в волокнах мышц и степени утолщения миокарда. Частым и самым грозным осложнением гипертрофической кардиомиопатии является внезапная смерть вследствие остановки сердца (асистолия). Также не редки случаи развития инфекционного эндокардита – воспалительный процесс внутренней оболочки сердца (эндокард), вызванный различными бактериями.

Около одной трети пациентов с такой патологией не предъявляют никаких жалоб со стороны своего здоровья. Дистрофическая кардиомиопатия выявляется случайно при плановом профилактическом обследовании или обследовании по поводу других заболеваний.

Диагностика

Ввиду частого отсутствия или небольшой выраженности симптомов, в диагностике гипертрофической кардиомиопатии основаня роль отводится инструментальным и функциональным методам, к которым относятся:

  • Электрокардиография (ЭКГ) – позволяет заподозрить патологию по характерным изменениям электрокардиограммы, указывающим на утолщение левого желудочка или другие участки сердца.
  • Ультразвуковое обследование сердца (эхокардиография) – основная методика диагностики, при которой непосредственно визуализируется участок гипертрофированного миокарда.
  • Магнитно-резонансная томография – проводится для уточнения локализации утолщенного участка сердца.

В сложных диагностических случаях (обычно в специализированных клиниках) проводится вентрикулография – визуализация желудочков с помощью их контрастирования специальными соединениями, которые вводятся внутривенно. В случае редких приступов нарушения ритма сокращений сердца, дополнительно проводится холтеровский мониторинг – выполнение электрокардиографии сердца в течение суток с помощью портативного кардиографа.

Гипертрофическая кардиомиопатия – лечение

При отсутствии клинической симптоматики активные терапевтические мероприятия не проводятся, обычно выполняется активное наблюдение с периодической электрокардиографией. В случае появления симптомов, указывающих на нарушение функциональной активности сердца, или если существует высокая вероятность внезапной смерти, проводится ряд лечебных мероприятий, которые включают:

  • Общие рекомендации – исключение занятий спортом, только дозированная физическая активность.
  • Периодическая рациональная антибиотикотерапия для профилактики инфекционного эндокардита.
  • Препараты, которые уменьшают нагрузку на миокард – β-блокаторы (бисопролол) и антагонисты кальциевых каналов (верапамил).
  • Антиаритмические лекарственные средства при нарушениях ритма сокращений сердца.
  • Диуретики и сердечные гликозиды, которые используются при развитии сердечной недостаточности.
Читать еще:  Лечение геморроя пижмой в домашних условиях: самые эффективные рецепты

Оперативное хирургическое вмешательство проводится при выраженной гипертрофической кардиомиопатии. Обычно выполняется иссечение измененного миокарда с последующей его пластикой.

Прогноз этой патологии зависит от выраженности изменений в миокарде и возраста человека. Наиболее частой причиной летального исхода является нарушение ритма сокращений сердца. У молодых людей прогноз уже, так как существует значительный риск внезапной смерти на высоте физических нагрузок.

Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Термин гипертрофическая кардиомиопатия определяет хроническую патологию сердца, которая характеризуется патологическим утолщением стенки желудочков, преимущественно левого.

Причины и патогенез

Причиной патологии является мутация генов, которые ответственные за синтез сократительных белков сердечной мышцы (тропонин С, актин, миозин). Это приводит к формированию неправильного положения мышечных волокон относительно друг друга, что в свою очередь вызывает утолщение миокарда и снижение его функциональной сократительной активности. Такие нарушения могут постепенно приводить к развитию сердечной функциональной недостаточности. У молодых людей (особенно у спортсменов) гипертрофическая кардиомиопатия является причиной внезапной сердечной (асистолия) смерти.

Именно гипертрофическая кардиомиопатия стала причиной внезапной смерти известного венгерского футболиста Миклоша Фехера прямо во время игры.

Симптомы

Симптоматика гипертрофической кардиомиопатии характеризуется проявлениями изменений функциональной активности сердца, к которым относятся:

  • Синдром недостаточного выброса – сниженный выброс крови левым желудочком, при этом развиваются периодические головокружения, обмороки (особенно на высоте физической нагрузки), небольшая одышка.
  • Кардиалгия – боль и дискомфорт в области сердца.
  • Явления сердечной недостаточности – отеки мягких тканей ног, выраженная одышка.
  • Нарушения ритма работы сердца (аритмия) – развитие экстрасистолии (внеочередные сокращения измененного и утолщенного желудочка).

Эти симптомы являются непостоянными, они зависят от вида нарушений в волокнах мышц и степени утолщения миокарда. Частым и самым грозным осложнением гипертрофической кардиомиопатии является внезапная смерть вследствие остановки сердца (асистолия). Также не редки случаи развития инфекционного эндокардита – воспалительный процесс внутренней оболочки сердца (эндокард), вызванный различными бактериями.

Около одной трети пациентов с такой патологией не предъявляют никаких жалоб со стороны своего здоровья. Дистрофическая кардиомиопатия выявляется случайно при плановом профилактическом обследовании или обследовании по поводу других заболеваний.

Диагностика

Ввиду частого отсутствия или небольшой выраженности симптомов, в диагностике гипертрофической кардиомиопатии основаня роль отводится инструментальным и функциональным методам, к которым относятся:

  • Электрокардиография (ЭКГ) – позволяет заподозрить патологию по характерным изменениям электрокардиограммы, указывающим на утолщение левого желудочка или другие участки сердца.
  • Ультразвуковое обследование сердца (эхокардиография) – основная методика диагностики, при которой непосредственно визуализируется участок гипертрофированного миокарда.
  • Магнитно-резонансная томография – проводится для уточнения локализации утолщенного участка сердца.

В сложных диагностических случаях (обычно в специализированных клиниках) проводится вентрикулография – визуализация желудочков с помощью их контрастирования специальными соединениями, которые вводятся внутривенно. В случае редких приступов нарушения ритма сокращений сердца, дополнительно проводится холтеровский мониторинг – выполнение электрокардиографии сердца в течение суток с помощью портативного кардиографа.

Гипертрофическая кардиомиопатия – лечение

При отсутствии клинической симптоматики активные терапевтические мероприятия не проводятся, обычно выполняется активное наблюдение с периодической электрокардиографией. В случае появления симптомов, указывающих на нарушение функциональной активности сердца, или если существует высокая вероятность внезапной смерти, проводится ряд лечебных мероприятий, которые включают:

  • Общие рекомендации – исключение занятий спортом, только дозированная физическая активность.
  • Периодическая рациональная антибиотикотерапия для профилактики инфекционного эндокардита.
  • Препараты, которые уменьшают нагрузку на миокард – β-блокаторы (бисопролол) и антагонисты кальциевых каналов (верапамил).
  • Антиаритмические лекарственные средства при нарушениях ритма сокращений сердца.
  • Диуретики и сердечные гликозиды, которые используются при развитии сердечной недостаточности.

Оперативное хирургическое вмешательство проводится при выраженной гипертрофической кардиомиопатии. Обычно выполняется иссечение измененного миокарда с последующей его пластикой.

Прогноз этой патологии зависит от выраженности изменений в миокарде и возраста человека. Наиболее частой причиной летального исхода является нарушение ритма сокращений сердца. У молодых людей прогноз уже, так как существует значительный риск внезапной смерти на высоте физических нагрузок.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector