Причины, диагностика и лечение синдрома Бругада

Причины, диагностика и лечение синдрома Бругада

Синдром Бругада характеризуется наличием типичной ЭКГ-картины в виде косонисходящего подъема сегмента ST в отведениях V1, V2 и иногда V3 (как правило, вместе с неполной блокадой ПНПГ), отсутствием структурных изменений со стороны сердца и повышенным риском внезапной смерти от ФЖ или развитием синкопальных состояний вследствие полиморфной ЖТ. Распространенность составляет 1:5000.

Диагностика синдрома Бругада

Наиболее типичные изменения желудочкового комплекса обычно выявляются в отведениях V1 и V2 (I тип): желудочковый комплекс заканчивается положительным отклонением с амплитудой >2 мм (наподобие зубца J, наблюдаемого при гипотермии), за которым следует косонисходящий сегмент ST и отрицательный зубец Т. Интервал PR бывает удлинен. Пароксизмы ФП не являются редкостью. Часто выявляются поздние потенциалы.

У некоторых пациентов типичные ЭКГ-признаки бывают интермиттирующими. Временами подъем сегмента ST может принимать вогнутую или седловидную форму (II или III тип). Такого рода изменения сами по себе не являются достаточными диагностическими признаками синдрома Бругада. Кроме того, ЭКГ может становиться нормальной.

Диагностическое значение ЭКГ можно повысить, разместив грудные отведения на одно или два межреберья выше обычной позиции. Это следует иметь в виду при лечении пациентов, госпитализированных по поводу синкопального состояния неясного происхождения или реанимированных в связи с необъяснимой ФЖ.

С диагностической целью можно применить пробу с внутривенным введением аймалина (1 мг/кг за 5 мин) или, при его недоступности, флекаинида (2 мг/кг за 10 мин). При наличии на ЭКГ признаков, позволяющих предположить диагноз синдрома Бругада, введение данных препаратов приводит к появлению типичных ЭКГ-признаков синдрома Бругада I типа. Иногда ЭКГ-признаки появляются или усугубляются на фоне лихорадки.

Рутинная ЭКГ с признаками синдрома Бругада, зарегистрированная у медицинского работника, который впоследствии внезапно скончался.

Причины синдрома Бругада

Причиной синдрома Бругада являются генетически обусловленные нарушения функции натриевых ионных каналов. Описано несколько генетических аномалий, связанных с этим синдромом. Не у всех пациентов в семейном анамнезе выявляются случаи внезапной сердечной смерти. Бывают случаи, обусловленные мутацией.

Запись грудных отведений ЭКГ пациента с синдромом Бругада, реанимированного после фибрилляции желудочков (ФЖ), развившейся во время управления автомобилем. Сигнал-усредненная ЭКГ, зарегистрированная у того же пациента водителя автомобиля, что и на рисунке выше, демонстрирует наличие поздних потенциалов.

Фибрилляция желудочков при синдроме Бругада

Фибрилляция желудочков при синдроме Бругада чаще наблюдается в среднем возрасте. Она редко развивается в первые 2 десятилетия жизни. Как правило, аритмия возникает во сне или в покое. Хотя синдром Бругада обусловлен аутосомно-доминантным геном, нарушения ритма намного чаще наблюдаются у мужчин.

Ни один из известных антиаритмических препаратов не продемонстрировал способность эффективно предотвращать ФЖ, однако существуют данные об эффективности хинидина при «аритмическом шторме». Единственным методом лечения является имплантация автоматического дефибриллятора. Такое устройство должно быть имплантировано всем пациентам, перенесшим синко-пальное состояние или реанимацию в связи с ФЖ.

Факторы риска при синдроме Бругада

Надежных критериев выявления пациентов с высоким риском, к сожалению, не существует. Исследования в этой области весьма ограничены в связи с относительно малым количеством больных и коротким периодом наблюдения, а также из-за больших различий в частоте зарегистрированных случаев внезапной смерти.

В некоторых работах сообщается о довольно высокой частоте фибрилляции желудочков (ФЖ) у ранее бессимптомных пациентов (8% за 3 года), в то время как другие авторы приводят данные о более низком риске (2% за 5 лет или 0,5% за 30 мес).

Есть мнение о целесообразности стимуляции желудочков при синдроме Бругада I типа. В соответствии с этой позицией имплантация дефибриллятора должна быть рекомендована пациентам, у которых в ходе такого исследования развивается ФЖ, однако в последующих исследованиях это положение не нашло подтверждения.

В качестве возможных факторов риска разными исследователями рассматривались поздние потенциалы желудочков и увеличение продолжительности комплекса QRS, а также нарастание степени выраженности подъема сегмента ST во время теста с физической нагрузкой. Удивительно, но наличие случаев внезапной сердечной смерти в семейном анамнезе, по-видимому, также нельзя считать фактором риска.

Общее мнение заключается в том, что риск меньше у пациентов, у которых отсутствуют спонтанные ЭКГ-признаки синдрома Бругада 1 типа.

Лечение синдрома Бругада

Рутинная имплантация дефибрилляторов бессимптомным пациентам не оправданна в связи с низким риском внезапной смерти, а также хорошо известной и довольно высокой частотой осложнений, связанных с использованием этих устройств, в том числе и при длительном наблюдении за больными. Недавно было предложено назначать в таких случаях хинидин.

Пациентам с синдромом Бругада рекомендуется воздерживаться от приема антиаритмических препаратов I класса (таких как флекаинид) и как можно быстрее начинать лечение любого заболевания, сопровождающегося лихорадкой.

ЭКГ, записанная в грудных отведениях у пациента с подозрением на синдром Бругада (а).
После введения аймалина регистрируется ЭКГ, типичная для синдрома Бругада I типа (б).
Бессимптомный пациент с синдромом Бругада (отведения V1-V3), у которого во время исследования со стимуляцией желудочков развилась ФЖ.
После 8-го навязанного комплекса при частоте стимуляции 120 имп./мин парой преждевременных стимулов инициирована ФЖ.
(Больному был установлен имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) и в последующем отмечалось несколько адекватных нанесений электрических разрядов.)
Пациент с синдромом Бругада (а), у которого развилась фибрилляция предсердий (ФП) (б)

Читать еще:  Причины, симптомы и лечение при выпадении геморроидальных узлов

Синдром Бругада: причины, диагностика и лечение

Частота сокращений сердца в норме составляет 60 – 80 ударов в минуту, отклонения могут говорить о тахикардии или брадикардии. Первое заболевание является ответной реакцией организма на стрессовые ситуации, физическую нагрузку, различные болезни. Также учащённое сердцебиение иногда возникает по причине органического поражения сердца. К такому состоянию приводят воспаление клеток мышц сердца, их гибель – инсульт, инфаркт миокарда. Тахикардия может развиваться и в желудочковой ткани, а также в предсердиях. Первый вариант считается опасным для здоровья человека, так как имеется риск остановки сердца. Современная медицина сообщает, что желудочковая тахикардия возникает и у здоровых людей, ранее не имеющих проблем с сердцем. Но всё же имеется причина.

Синдром Бругада – это кардиологическое состояние, при котором происходит нарушение функционирования сердца, что приводит к риску внезапной кончины. Недуг имеет генетическую природу, впервые его описали в начале 90-х. Исходя из некоторых данных, практически половина внезапных смертельных исходов из-за проблем с сердцем связана именно с этой патологией. Частые случаи диагностирования заболевания зафиксированы в африканских и азиатских странах и обычно поражают мужчин. Недуг возникает в раннем возрасте, но его выраженная симптоматика наблюдается в возрасте 30 – 45 лет.

Причины

Причины нарушения кроются в патологической работе натриевых, кальциевых кардиомиоцитов. Современная медицина сумела идентифицировать шесть генов, при поражении которых возникает болезнь. На основе этого выделяют следующие типы синдрома Бругада:

  • BrS-1 считается самой распространённой формой и хорошо изучена. Возникает по причине мутации гена SCN5A, что также приводит к различным наследственным кардиологическим патологиям;
  • BrS-2 провоцируется из-за гена GPD1L;
  • BrS-3 развивается в результате поломки гена CACNA1C;
  • BrS-4 форма появляется из-за мутации CACNB2;
  • BrS-5 появляется по причине мутирования SCN4B;
  • BrS-6 вызывает дефект гена SCN1B.

Также в появлении синдрома винят ген HEY2, KCNE3, SCN10A. Но достоверно доказать их причастность учёные не могут. Остаётся неизвестным также и то, почему синдром Бругада чаще поражает мужчин, нежели женский пол.

Симптоматика

Учёные утверждают, что не существует конкретного возраста, когда проявляется недуг. Известно, что признаки синдрома были зарегистрированы и у 3-летних детей. В первую очередь изменения видны на ЭКГ, при этом отсутствует другая симптоматика. Именно поэтому очень часто заболевание определяются случайно. В большинстве случаях признаки синдрома проявляются в 30 – 45 лет, до этого ни один симптом недуга не даёт о себе знать на протяжении около десяти лет. Единственный симптом – электрокардиографическое исследование.

Основные признаки заболевания:

  • внезапное головокружение;
  • обморок;
  • частая тахикардия особенно во время сна;
  • учащённое сердцебиение и падение артериального давления на фоне приёма некоторых лекарственных препаратов, относящихся к антигистаминным препаратам. Симптом является аномальной реакций.

Обнаружив эту симптоматику, пациент редко решает, что в его организме происходят серьёзные негативные изменения, поэтому не обращается к специалисту. Многие больные отмечают, что синдром Бругада имеет редкую и слабую симптоматику.

Диагностика

Если имеется подозрение на синдром Бругада, диагностика представляет собой ЭКГ, изучение наследственного анамнеза, молекулярно-генетическое исследование. Диагностические исследования с помощью электрокардиографической методики, по словам кардиологов, показывают три типа изменений, слабо отличающихся друг от друга. Также важной особенностью в диагностике является то, что врачи-генетики в лабораториях осуществляют определение недуга, который развился из-за мутации гена SCN5A, SCN4B. Что касается других типов, методов диагностики пока не существует.

Лечение

На сегодняшний день лечение синдрома Бургада не имеет специфических методов, поэтому врачи ведут борьбу лишь с проявлением болезни, выполняют профилактику тахиаритмии, фибрилляции, которые угрожают жизни. Когда больному поставлен диагноз синдром Бругада, ему часто назначают приём «Амиодарон», «Дизопирамид», «Хинидин». Но многие учёные сходятся во мнении, что медикаментозная терапия малоэффективна. Единственно верным решением считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Благодаря данному устройству оценивается работа миокарда пациента, а при патологии или неблагоприятном состоянии приводит в норму сердечный ритм. Это выполняется с помощью электрического разряда.

На примере больных стало известно, что традиционные антиаритмические лекарства могут навредить, когда человека мучает синдром Бургада. Причиной этого является их угнетение функционирования натриевых каналов кардиомиоцитов. Также при употреблении этих медикаментов каждый симптом приобретает более выраженный вид. Среди запрещённых препаратов при болезни можно отметить «Пропафенон», «Аймалин», «Прокаинамид». Это говорит о том, что лечащий врач должен быть осведомлён о наличии данного синдрома, чтобы избежать негативных последствий от нежелательного приёма медикаментозных средств.

Прогнозы

Определить прогноз заболевания невозможно, на это влияют степень выраженности симптоматики и многие другие факторы. Считается, что если ни один симптом не даёт о себе знать, а о болезни говорят только результаты ЭКГ, прогноз благоприятный. Если же во время синдрома наблюдаются потеря сознания, приступы аритмии, прогнозы неутешительные.

Образ жизни пациента

Пока учёные не разработали профилактические мероприятия, которые могли бы предотвратить развитие опасного синдрома. Но если человек будет соблюдать здоровый образ жизни, перейдёт на правильное, рациональное питание, ограничит себя в употреблении алкогольных напитков, сигарет, в занятиях экстремальными видами спорта, а также будет избегать стрессовых ситуаций, риск развития болезни уменьшится. Это объясняется тем, что всё перечисленное благотворно воздействует на сердечно-сосудистую систему. После установления диагноза, больной должен постоянно наблюдаться у специалиста аритмолога, употреблять необходимее медицинские средства, приписанные им. При установке кардиовертера-дефибриллятора ежегодно требуется посещение кардиохирурга. Устройство заменяется исходя из срока его эксплуатации, обычно не позже шести лет, это зависит от производителя.

Читать еще:  Как правильно сидеть при геморрое: советы по обустройству домашней и рабочей зоны

Семейная пара, зная о проблеме одного из супругов, при планировании детей обязательно должна посетить медико-генетическую консультацию. В учреждении нужно пройти специальное обследование, чтобы оценить риск рождения ребёнка с данным синдромом. Также это необходимо для установления тактики введения беременности, родильного процесса. Учёными продолжается исследование данного заболевания, для этого был создан специальный международный фонд. Здесь предоставляются бесплатные консультации для всех желающих. При подтверждении недуга больного вносят в единый список пациентов, которые в будущем могут быть исследованы для уточнения генетических механизмов патологии.

Синдром Бругада

Синдром Бругада — наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена SCN5A, расположенного в плече p 3-й хромосомы, кодирующего биосинтез белковых субъединиц натриевого каналакардиомиоцитов.

Впервые это понятие, позже ставшее эпонимом, предложили испано-бельгийские кардиологи — братья Педро и Хосеп Бругада.

Причины синдрома

Причина появления синдрома – мутация (изменение) генов, отвечающих за нормальную проницаемость клеточной оболочки кардиомиоцитов для ионизированных веществ (натрия, калия). Такие патологические мутации генов на данный момент обнаружены в нескольких хромосомах (3, 10, 11, 12, 19). Изменения, которые ими вызваны, отличаются небольшой разницей биохимических реакций.

Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.

Симптомы

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ можно заметить с 5 лет. Манифестация симптомов происходит в возрасте 30-40 лет.

В зависимости от уровня изменений на ЭКГ при синдроме Бругада выделяют несколько клинико-электрографических типов. Полная форма включает следующие проявления:

  • повышение сегмента ST над изолинией на 1 мм и выше в правых грудных отведениях, которое по форме напоминает очертания морды бультерьера (этот признак называют «типом бультерьера»);
  • блокаду (полную или частичную) правой ножки пучка Гиса;
  • периодическое увеличение интервала PR.

Основной симптом синдрома Бругада – приступы (пароксизмы) желудочковой тахикардии, которые обычно возникают вечером и ночью. Им могут предшествовать употребление алкоголя, нагрузка или лихорадка, связанная с инфекционным заболеванием. Иногда пароксизм начинается в состоянии полного покоя. Он сопровождается:

  • ощутимыми толчками в области сердца и учащением сердцебиения;
  • оглушенностью;
  • потливостью;
  • головокружением;
  • появлением «мушек» перед глазами.

Многие пациенты теряют сознание (возникает синкопе). В 89% случаев через 20-30 секунд состояние нормализуется. У остальных происходит остановка сердца из-за фибрилляции желудочков.

Диагностика

На данный момент основными способами диагностики синдрома Бругада являются:

  1. ЭКГ с лекарственными пробами и без;
  2. Холтер-ЭКГ;
  3. молекулярно-генетическое исследование.

Введение антиаритмических препаратов во время фармакологических проб у таких больных может вызывать желудочковую тахиаритмию (вплоть до фибрилляции желудочков), поэтому, согласно протоколу, лекарственные пробы антиаритмическими средствами проводятся только в специализированных кабинетах для электрокардиографии и при полной готовности персонала к оказанию экстренной помощи. Для проведения таких тестов могут применяться такие антиаритмические препараты:

  1. Новокаинамид 10 мг/кг;
  2. Гилуритмал 1 мг/кг;
  3. Флекаинид 2 мг/кг.

Методы лечения

Основной задачей терапии заболевания является недопущение приступов фибрилляции желудочков, которые и влекут за собой смерть больного. С этой целью назначается прием классических антиаритмических лекарств, которые оказывают положительное действие с примерной эффективностью в 60%. Лучшие результаты показали такие блокаторы натриевых каналов, как Ритмонорм, Энкаинид, Новокаиномид, Гилуритмал, Хинидит и т.д.

В некоторых случаях рекомендуется другие препараты (Лидокаин, Токаинид, Верапамил), действие которых менее выраженное, но вероятность побочных действий тоже меньше. Наиболее безопасным считается прием препаратов от аритмии, которые не блокируют натриевые каналы (Соталекс, Коргард), но детального изучения вопроса пока не проводилось.

При наличии в анамнезе приступов фибрилляции желудочков больному даются рекомендации по установке дефибриллятора-кардиовертера. Такие приборы не позволяют развиваться опасным для жизни видам аритмии, которые часто приводят к внезапной смерти. Если синдром Бругада обнаружен у ребенка, после имплантации прибора назначают, как правило, длительный прием препарата Хинидин, либо лекарств Дизопирамид, Пропранолол. В некоторых случаях даже прием лекарств не исключал подъема ST-сегмента по ЭКГ, в связи с чем исследования в этом вопросе должны быть продолжены. Но пока только кардиовертер-дефибриллятор достоверно предотвращает внезапную смерть больного с синдромом Бругада.

Прогноз синдрома Бругада

Прогноз синдрома Бругада неопределенный, так как степень выраженности симптомов заболевания очень вариабельна и находится в зависимости от ряда факторов. При наличии только электрокардиографических проявлений патологии без выраженных клинических симптомов прогноз относительно благоприятный. Если синдром Бругада сопровождается потерями сознания и приступами аритмии – без установки кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной сердечной смерти возрастает во много раз. При применении данного прибора прогноз несколько улучшается, поскольку устройство может круглосуточно корректировать патологические изменения сердечного ритма.

Синдром Бругада

Синдром Бругада – это наследственное заболевание, которое провоцируется мутацией генов, приводящей к внезапному появлению синкопальных состояний, блокаде правой ножки Гиса и нарушениям сердечного ритма. Впервые этот синдром стал выделяться как самостоятельное заболевание в 80-х годах, после регистрации в Атланте необычайно высокого уровня смертей среди молодых выходцев из Юго-Восточной Азии. Летальный исход наступал преимущественно в ночное время и при вскрытии поражения коронарных сосудов и миокарда не выявлялось. В 1992 году синдром был официально описан испанскими кардиологами Хосе и Педро Бругада.

Читать еще:  Техника проведения склеротерапии геморроидальных узлов и отзывы о процедуре

Эта патология, по мнению многих кардиологов, в 50% случаев является причиной внезапных некоронарогенных смертей молодых людей. Степень распространенности синдрома Бругада различна в разных этнических группах. Например, в Бельгии ее частота составляет не менее одного случая на 10 тысяч населения страны, а в Японии – 0,6 % на 22 тысячи жителей. Характерной особенностью синдрома Бругада является и тот факт, что он чаще выявляется у выходцев из Восточной Европы (кавказского этнического типа), а у афроамериканцев не регистрируется. Первый описанный случай этого заболевания был зарегистрирован у девочки из Польши, что может указывать на достаточно частое распространение и среди российской популяции.

Причины

Предположительно синдром Бругада передается по аутосомно-доминантному пути наследования с поражением в третьей хромосоме гена SCN5a. Также к развитию данной патологии могут приводить мутации генов:

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще нарушения сердечного ритма и эпизоды синкопе наступают в 30-40 лет. Синдром Бругада чаще выявляется у мужчин, чем у женщин (8:1).

Симптомы

В 93,3% случаев приступы синдрома Бругада регистрировались вечером или ночью (с 18 до 6 часов). Возникновению синкопе за несколько секунд или минут до обморока могут предшествовать такие предвестники:

  • внезапная слабость;
  • приступ тошноты;
  • головокружение;
  • потливость;
  • бледность кожных покровов.

В предобморочном состоянии у больного появляются:

  • дискомфортные ощущения в области грудной клетки;
  • потемнение перед глазами;
  • чувство нехватки воздуха;
  • боли в животе;
  • головокружения и головные боли;
  • чувство «остановки» или «перебоев» в работе сердца;
  • звон в ушах.

Во время синкопального приступа у больного:

  • происходит утрата сознания на 5-20 секунд;
  • кожа сухая, бледная и цианотичная;
  • зрачки расширены;
  • тонус мышц снижен;
  • возможно непроизвольное мочеиспускание.

На фоне синкопе у больного развивается приступ желудочковой тахикардии:

  • желудочковый ритм свыше 120 ударов в минуту;
  • ощущение сердцебиения;
  • снижение артериального давления.

На ЭКГ выявляются такие характерные изменения:

  • блокада правой ножки пучка Гиса, высокий прыжок сегмента ST и удлинение PR-интервала;
  • высокий прыжок ST сегмента, но без признаков блокады правой ножки пучка Гиса и удлинения PR-интервала;
  • изолированное удлинение PR-интервала;
  • умеренное удлинение PR-интервала и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

При устойчивой желудочковой тахикардии может развиваться фибрилляция желудочков, приводящая к остановке сердца и смерти больного. В большинстве случаев типичные симптомы синдрома Бругада на ЭКГ регистрируются перед началом фибрилляции желудочков. При проведении проб с физической нагрузкой и симпатомиметиками (Изадрином) ЭКГ признаки синдрома уменьшаются, а при постановке проб с антиаритмическими средствами, которые блокируют натриевый ток, увеличиваются.

Выделяются следующие клинические формы синдрома Бругада:

  1. Полная форма заболевания сопровождается типичными изменениями ЭКГ, приступами предсинкопальных и синкопальных состояний, случаями наступления смерти (клинической или внезапной).
  2. Клинические варианты заболевания могут протекать в таких формах:
  • с характерными изменениями на ЭКГ, без синкопе и случаев внезапной смерти в семейном анамнезе;
  • с характерными изменениями на ЭКГ, без синкопе и со случаями полной клинической картины у родственников;
  • характерные изменения на ЭКГ появляются после выполнения проб с антиаритмическими средствами у больных без приступов синкопальных состояний (при этом у родственников наблюдается полная клиническая картина синдрома);
  • характерные изменения на ЭКГ появляются после выполнения фармакологических проб у больных с повторными приступами синкопальных состояний или с фибрилляцией предсердий.

Диагностика

На данный момент основными способами диагностики синдрома Бругада являются:

  • ЭКГ с лекарственными пробами и без;
  • Холтер-ЭКГ;
  • молекулярно-генетическое исследование.

Введение антиаритмических препаратов во время фармакологических проб у таких больных может вызывать желудочковую тахиаритмию (вплоть до фибрилляции желудочков), поэтому, согласно протоколу, лекарственные пробы антиаритмическими средствами проводятся только в специализированных кабинетах для электрокардиографии и при полной готовности персонала к оказанию экстренной помощи. Для проведения таких тестов могут применяться такие антиаритмические препараты:

  • Новокаинамид 10 мг/кг;
  • Гилуритмал 1 мг/кг;
  • Флекаинид 2 мг/кг.

Лечение

Тактика лечения синдрома Бругада определяется в зависимости от характера генетических нарушений и особенностей клинической формы заболевания. При наличии желудочковой тахикардии и клинических проявлений больным выполняется имплантация КДВ (кардиовертера-дефибриллятора). Пока именно эта методика является единственно достоверным методом лечения пациентов с симптомпным течением синдрома Бругада. Целесообразность имплантации КДВ больным с бессимптомным течением заболевания в настоящее время всесторонне обсуждается.

Тактика медикаментозного лечения при синдроме Бругада еще находится в стадии разработки, но результаты этих клинических исследований пока остаются достаточно противоречивыми. Применяемая на данном этапе медикаментозная терапия направлена на устранение аритмий, и для ее проведения больным могут рекомендоваться следующие антиаритмические препараты I A класса:

  • Хинидин;
  • Дизопирамид;
  • Амиадрон.

Таким больным противопоказаны антиаритмические средства класса I и I С (Новокаинамид, Аймалин, Пропафенон и Флекаинид), т. к. они блокируют натриевый ток и способны вызывать фибрилляцию желудочков.

Мировая статистика свидетельствует о широкой распространенности синдрома Бругада, а его низкая выявляемость в России может быть связана с недостаточной ориентацией врачей на дифференциальную диагностику этого заболевания. По мнению ведущих кардиологов, диагностика синдрома Бругада должна проводиться в группах пациентов, у которых:

  • в анамнезе есть случаи приступов синкопальных состояний невыясненного происхождения;
  • на ЭКГ определяются характерные для синдрома Бругада изменения;
  • в анамнезе были эпизоды полиморфной желудочковой тахикардии;
  • в семейном анамнезе есть случаи внезапной смерти (особенно у мужчин 30-50 лет).
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector