Что такое коарктация аорты, симптомы и лечение

Что такое коарктация аорты, симптомы и лечение

Коарктация аорты как медицинский термин происходит от латинского “сoarctatius”, что означает “суженный, стиснутый”. То есть имеется в виду сужение аорты на каком-то ограниченном участке. К особенностям патологии относится ее возможность сочетаться с врожденными пороками сердца. Такое сочетание происходит в 8-ми процентах всех случаев врожденных пороков. Несколько чаще это происходит у мужчин.

Для коарктации аорты характерны также изменения гемодинамики. Сужение аорты увеличивает сопротивление кровотоку, что приводит к систолической перегрузке левого желудочка сердца. В дуге аорты возникает повышенное давление, а ниже сужения – падение, что ухудшает кровоснабжение брюшной полости и нижних конечностей.

Естественно организм пытается компенсировать нарушение гемодинамики за счет обходных путей поставки крови вокруг суженной аорты.

Что такое коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденное заболевание, характеризующееся патологическим сужением или абсолютной атрезией (закупоркой) определенного участка аорты.

В зависимости от локализации стеноза коарктация бывает:

  • Коарктация аорты с сужением в перешейке. Наиболее распространенный вариант. При этом стеноз находится проксимальнее (выше) или дистальнее (ниже) места впадения открытого артериального протока (ОАТ), но находится на границе дуги аорты и ее нисходящего отдела.
  • Также встречается такая разновидность коарктации, при которой сужение аорты находится конкретно в месте впадения ОАТ. Этот вариант называется юкстадуктальная коарктация аорты;
  • Реже наблюдается обтурация в более дистальных отделах аорты (нисходящий или брюшной).

Особенности

Изредка (10-20%) является самостоятельным и изолированным заболеванием. Гораздо чаще (80-90%) сопровождается другими врожденными аномалиями развития органов сердечно-сосудистой системы.

Патология имеет различную и неспецифическую (нехарактерную) симптоматику, поэтому без дополнительного обследования установить коарктацию аорты сложно.

Это заболевание негативно влияет на рост и развитие человека, в некоторых случаях приводит к летальному исходу. Однако нередко встречаются случаи нормальной жизнедеятельности при данной патологии.

В лечебных учреждениях применяют различные консервативные (фармакотерапия) методы лечения для купирования патологической симптоматики. Т.к. коарктация аорты является анатомическим отклонением, то необходимо хирургическое лечение.

Только комплексное лечение показывает положительную динамику лечения и хороший результат. После проведенных мероприятий нивелирует (уменьшается) патологическая симптоматика и улучшается качество жизни.

Причины сужения

Достоверно неизвестны все причины возникновения этой патологии, однако медики выделяют несколько теорий, объясняющих возможные варианты появления аномалии:

  • Наиболее вероятной и общепризнанной является теория, которая объясняет формирование коарктации вследствие нарушения слияния аортальных дуг во внутриутробном развитии;
  • Теория Шкоды. Вскоре после рождения ребенка происходит заращение Ботталова протока и превращение его в непроходимую структуру – артериальную связку. Это естественный физиологический процесс. В ходе рубцевания и превращения артерии в связку вовлекается определенный участок аорты. Это способствует его сужению или полной обтурации, что и вызывает формирование коарктации.
  • В соответствии с теорией Андерсона-Беккера, эта патология формируется вследствие наличия серповидной связки аорты. Она обуславливает сужение аорты на определенном участке при облитерации общего артериального протока.
  • Теория Рудольфа гласит, что коарктация формируется вследствие особенностей гемодинамики эмбриона. В результате нарушений кровообращения плода во время пренатального онтогенеза формируется существенное сужение полости аорты, а после рождения развивается полноценная коарктация.

Чем опасна коарктация аорты

Аорта является наиболее крупным сосудом человеческого организма, в котором обогащенная кислородом кровь протекает к тканям и органам. Наличие патологического сужения или вовсе полная обтурация просвета приводит к серьезным нарушениям со стороны гемодинамики.

В ситуации, когда диаметр стеноза составляет треть от диаметра просвета аорты, развивается градиент давления. Этот перепад кровяного давления приводит к образованию двух несбалансированных режимов кровообращения в большом круге кровообращения.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – это сужение части аорты – основной артерии, которая выходит из сердца. Термин «коарктация» означает сужение размеров просвета. Данное заболевание является врожденным.

По аорте от сердца кровь протекает ко всем остальным сосудам, которые снабжают ткани и органы организма нужными веществами и кислородом. Когда часть этой структуры является суженой, осложняется протекание крови.

Причины коарктации аорты

Причиной коарктации аорты являются нарушения в формировании аорты при внутриутробном развитии плода. Сужается аорта, в основном, юкстадуктально (возле артериального протока). Артериальный проток соединяет легочную левую артерию и аорту и выполняет свои функции только внутри утробы, а в начале альвеолярного дыхания сразу закрывается. Именно в фетальный период часть проточных тканей переходит на аорту и закрывает также стенку, что, соответственно, способствует сужению.

Читать еще:  Сравнение Лактобактерина и Бифидумбактерина: какой пробиотик лучше?

В более редких случаях причиной коарктации аорты может быть синдром Такаясу, травма или поражение аорты атеросклеротического характера, из-за чего коарктация аорты может возникнуть на протяжении жизни.

Факторы риска

Генетически предрасположены к коарктации аорты люди, имеющие синдром Шерешевского-Тернера, у которых 45 хромосом вместо 46. 10% больных с этим синдромом имеют коарктацию аорты.

Коарктация аорты может совмещаться с другими врожденными сердечными пороками:

• Двустворчатым аортальным клапаном. Аортальный клапан служит для отделения аорты от левого желудочка. При нормальном развитии он имеет три створки;

• Дефектом межжелудочковой перегородки. При этом пороке между левым и правым желудочками имеется сообщение, из-за чего кровь из левого желудочка, содержащая кислород, смешивается с венозной кровью в правом желудочке;

• Открытым артериальным протоком. Артериальный проток в норме должен закрываться сразу после появления малыша на свет;

• Стенозом отверстия митрального или аортального клапанов. При этом пороке данные отверстия сужены.

Симптомы коарктации аорты

Симптомы коарктации аорты зависят от количества крови, которая может пройти через суженный отрезок главной артерии за определенное время. Усугубить ситуацию могут дополнительные дефекты со стороны сердечнососудистой системы.

Коарктация аорты у детей в 50% случаев отмечается уже с самого рождения. В остальных случаях симптомы коарктации аорты возникают в подростковом возрасте.

Симптомами коарктации аорты являются:

• обморок и головокружения;

• боли в грудной клетке;

• постоянно холодные стопы и ноги;

• кровотечения из носа;

• судороги в ногах при физических нагрузках;

• гипертензия (высокое кровяное давление) во время физических нагрузок;

• быстрая утомляемость при упражнениях;

• отставания в развитии.

Иногда симптомы могут полностью отсутствовать.

Диагностика коарктации аорты

Для инструментального исследования используют:

• Рентгенографию грудной клетки;

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты у детей, со временем могут развиться:

• Болезни коронарных артерий;

• Аневризма сосудов в головном мозге.

Стоит отметить, что при коарктации аорты плохо кровоснабжаются внутренние органы, поэтому постепенно могут развиться дегенеративные изменения в органах с последующими нарушениями их функций.

Лечение коарктации аорты

В большинстве случаев коарктацию аорты у детей лечат хирургическим путем сразу после рождения или через некоторое время. Перед такими операциями при коарктации аорты назначаются стабилизирующие препараты.

Детей, у которых коарктацию аорты обнаружили в старшем возрасте, также лечат хирургическим путем. В большинстве случаев у них не сильно выражены симптомы, поэтому есть возможность хорошо подготовиться к операции при коарктации аорты.

Лечение коарктации аорты заключается в удалении или вскрытии суженной части аорты. Если суженная часть имеет небольшие размеры, ее удаляют, а оставшиеся концы аорты соединяются друг с другом. Такое оперативное вмешательство называют анастомозом. Если суженная часть аорты имеет большие размеры, применяют Дакронов трансплантат. Ним восполняют дефект и соединяют две части аорты.

В послеоперационный период еще может наблюдаться повышенное артериальное давление, поэтому, возможно, придется употреблять гипотензивные препараты. Бывают случаи, когда по прошествии нескольких лет после операции возникают расширения реконструированного участка или он опять сужается, поэтому может возникнуть необходимость в повторном оперативном вмешательстве.

Если в вашей семье были случаи коарктации аорты, желательно пройти медико-генетическое консультирование и выявить, насколько высокий риск развития коарктации аорты у ваших детей.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Причины, лечение и прогноз при коарктации аорты

Большинство приведенных данных имеет отношение к взрослым пациентам, но есть некоторые особенности течения заболевания в этой популяции. Термин «осложненная коарктация аорты» используют для описания сочетания коарктации аорты с другими значимыми внутрисердечными пороками (например, с ДМЖП, обструкцией ВОЛЖ, митральным стенозом).

Эту форму коарктации обычно диагностируют в раннем детском возрасте. Термин «простая коарктация аорты» предполагает отсутствие сочетанных нарушений. Именно эту форму наиболее часто выявляют впервые в зрелом возрасте. Сопутствующими аномалиями в большинстве случаев являются двухстворчатый клапан аорты, внутричерепные аневризмы (наиболее часто в виллизиевом круге) у 10% больных, а также приобретенные аневризмы межреберных артерий. Согласно одному из определений, термин «выраженная коарктация аорты» предполагает наличие градиента давления в месте коарктации > 20 мм рт. ст., определяемого при ангиографии, независимо от наличия проксимальной системной гипертензии.

Читать еще:  Симптомы и тактика лечения синдрома Лериша

В соответствии с другим определением, выраженная коарктация аорты сопровождается проксимальной системной гипертензией в сочетании с признаками сужения аорты, выявляемыми при ЭхоКГ или ангиографии. В условиях хорошо развитого коллатерального кровообращения градиент давления может быть незначительным или полностью отсутствовать даже при приобретенной атрезии аорты.

Причинами смерти больных, которым хирургическую коррекцию не проводили, обычно являются СН (как правило, после 30 лет), поражение КА, разрыв/расслоение аорты, сопутствующий порок АК, инфекционный эндартериит/эндокардит или геморрагический инсульт. Среди пациентов с синдромом Turner коарктация аорты присутствует в 35% случаев.

а) Симптомы и клиника коарктации аорты у взрослых. Некоторые пациенты могут быть бессимптомными либо предъявлять жалобы на незначительные головные боли, носовые кровотечения и слабость в нижних конечностях при физической нагрузке. Другие больные могут иметь более серьезные проявления, обусловленные ХСН, стенокардией, аортальным стенозом, диссекцией аорты или необъяснимыми церебральными кровоизлияниями.

Синдром перемежающейся хромоты встречается редко, если только у больного нет сопутствующей коарктации брюшной части аорты. Во время полного физикаль-ного осмотра обнаруживают системную гипертензию при измерении давления на верхних конечностях, а также разницу в систолическом давлении не менее 10 мм рт. ст. (давление на плечевой артерии больше давления на подколенной артерии). В отсутствие выраженной АР у больного определяется задержка пульсовой волны между лучевой и бедренной артериями.

Аускультация выявляет систолический шум в межлопаточном пространстве, связанный с коарктацией аорты, а также широко иррадиирующий систолический шум над всей поверхностью грудной клетки, обусловленный наличием коллатеральных межреберных артерий. Исследование глазного дна может обнаружить спиралевидное сужение артериол сетчатки.

б) Результаты операций при коарктации аорты:

1. Хирургические вмешательства. Хирургическая коррекция простой коарктации обычно устраняет обструкцию и сопровождается минимальным уровнем летальности (1%). В редких случаях может развиться параплегия, связанная с ишемией спинного мозга (0,4%), которая возникает, как правило, при отсутствии развитого коллатерального кровообращения. Частота рекоарктаций, по данным литературы, широко варьирует (от 7 до 60%), что зависит от используемого определения, длительности наблюдения и возраста, в котором проводили хирургическое вмешательство. Именно выбор оперативной тактики с учетом анатомических особенностей, по-видимому, является основным фактором, влияющим на вероятность рекоарктации, а не сам по себе тип вмешательства.

Формирование истинной аневризмы в области хирургического устранения коарктации встречается с частотой от 2 до 27%. Наиболее часто аневризма возникает из нативной стенки аорты, лежащей напротив дакроновой заплаты после аортопластики. Диссекция аорты в зоне вмешательства в отдаленном периоде происходит редко, однако возможно формирование ложных аневризм, обычно в области линии швов. Результаты длительного наблюдения пациентов после хирургической коррекции коарктации аорты свидетельствуют об увеличенной частоте раннего развития сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) и смерти.

2. Транскатетерные вмешательства. После баллонной дилатации описаны случаи диссекции аорты, рестенозов и формирования аневризмы в области коарктации. Количество осложнений можно уменьшить, проведя стентирование. Значимость формирования аневризмы часто неизвестна, необходимы результаты длительных наблюдений.

Предшествующая АГ разрешается у 50% пациентов, однако может рецидивировать в более поздние сроки, особенно если вмешательство было выполнено в старшем возрасте. У некоторых пациентов возможно развитие эссенциальной гипертензии, однако необходимо выявить гемодинамическую основу и добиться контроля АД. Нередко наблюдается систолическая гипертензия при физической нагрузке, которая не является маркером рекоарктации аорты, а может быть связана с остаточной гипоплазией дуги аорты или с повышением активности ренина и катехоламинов, обусловленным резидуальными функциональными нарушениями сосудов, располагавшихся до места коарктации аорты.

Критерии значимости систолической гипертензии, связанной с физической нагрузкой, неоднозначны. Развитие цереброваскулярных событий в отдаленные сроки особенно характерно для пациентов, которым коарктацию устранили в зрелом возрасте, а также при наличии остаточной гипертензии. Инфекционный эндокардит или эндартериит может возникнуть в области коарктации или в связи с другим внутрисердечным пороком; если инфекционные осложнения развиваются в области коарктации, эмболические проявления ограничиваются областью нижних конечностей.

в) Наблюдение при коарктации аорты. Все больные должны проходить обследование 1 раз в 1-3 года. Особое внимание необходимо уделять резидуальной гипертензии, СН, таким сопутствующим внутрисердечным порокам, как двухстворчатый АК, поскольку в дальнейшем возможно развитие стеноза или регургитации, а также признакам патологии восходящей аорты, которые иногда выявляются у пациентов с двухстворчатым АК. Такие осложнения, как рестеноз или формирование аневризмы в области коарктации, должны быть выявлены с помощью клинического обследования, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ и периодического выполнения МРТ или КТ.

Читать еще:  Эритроцитоз: причины возникновения, способы лечения и прогноз для жизни

Пациентам после пластики аорты с помощью дакроновой заплаты показано проведение МРТ или мультиспиральной КТ каждые 3-5 лет для выявления аневризм, не имеющих клинических проявлений. Кровохарканье в результате разрыва аневризмы — серьезное осложнение, при котором нужны немедленные диагностика и хирургическое вмешательство. Появление головных болей или изменение их характера говорит о возможном существовании мешотчатых аневризм. Профилактика эндокардита рекомендуется при наличии любого резидуального турбулентного кровотока.

(А) Коарктация аорты. Слева: анатомический препарат; справа: МРТ, демонстрирующая область сужения и признаки гипоплазии поперечной части дуги аорты. Стрелками обозначена область сужения.
(Б) Ангиограмма пациента с коарктацией аорты до и после стентирования. Стрелками обозначена область сужения до и после стентирования.
Ао — аорта; НАо — нисходящая аорта.

Коарктация аорты

Симптомы коарктации аорты

Формы

Причины

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появились слабость, утомляемость, головные боли, повышение артериального давления, отмечались ли носовые кровотечения, отмечаются ли боли в икрах при ходьбе, как переносятся физические нагрузки, есть ли боли в сердце, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (родился ли пациент доношенным, как набирал вес в 1 год жизни, отставал ли от сверстников в развитии, есть ли заболевания сердца у родственников, были ли в семье случаи младенческой смертности).
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, тип телосложения, выявляется шум при прослушивании тонов сердца.
  • Анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови (определяют уровень креатинина, мочевины (продукты распада белка в организме) для оценки функции почек, АЛТ, АСТ (ферменты, находящиеся в клетках организма) для выявления печеночных поражений).
  • ЭКГ (электрокардиография), при помощи которой обнаруживается утолщение стенок левого и правого желудочков.
  • ХМЭКГ (суточное мониторирование электрокардиограммы по Холтеру). Запись электрокардиограммы проводится в течение в течение 24-72 часов. Она позволяет выявить нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, — ритма здорового человека).
  • ЭхоКГ (эхокардиография) позволяет поставить диагноз коарктации аорты, оценить размер аорты до и после места сужения, кроме того выявить наличие других пороков сердца (нарушение структуры (стенки, перегородки, клапаны, сосуды) сердца), определить размеры желудочков сердца, их функцию (способность к сокращению).
  • Рентгенография органов грудной клетки. При этом исследовании выявляется увеличение размеров сердца, изменения в легких.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод исследования, позволяющий делать детальное объемное изображение органов. Компьютерная томография позволяет оценить состояние сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении контрастного вещества. Эти методики позволяют определить степень сужения аорты, размеры просвета сосуда до и после места сужения, выявить аневризмы сосудов (расширение сосуда вследствие дефекта его стенки).
  • Катетеризация сердца с аортографией (проникновение через бедренную артерию полой гибкой трубки в полость сердца, введение по ней контрастного вещества для изучения аорты) — выявляют наиболее точно степень сужения аорты, наличие коллатералей (боковые или окольные пути кровотока), осложнения порока. Считается наиболее точным методом обследования перед и после операции по коррекции порока.
  • Возможна также консультация кардиохирурга.

Лечение коарктации аорты

  • Следует избегать усиленных физических нагрузок, если операция проведена не была или отмечается повторное сужение участка аорты, истончение стенок аорты.
  • Медикаментозное лечение неэффективно.
  • Хирургическое лечение.
    • Ангиопластика со стентированием (медицинская процедура, которая раскрывает закупоренные или суженные сосуды с помощью баллона с целью установки стента (тонкая металлическая трубочка, состоящая из проволочных ячеек) или без стентирования.
    • Иссечение места сужения и сшивание концов аорты друг с другом (чаще выполняется в грудном возрасте).
    • Иссечение места сужения и постановка заплаты из участка собственного сосуда (чаще выполняется в грудном возрасте).

Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к оперативному лечению.

Выбор метода оперативного вмешательства определяется индивидуально, с учетом возраста и наличия осложнений.

Ссылка на основную публикацию