Мегалобластная анемия: развитие, проявления, диагностика, лечение, прогноз

Мегалобластная анемия: развитие, проявления, диагностика, лечение, прогноз

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Автор: З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий

Мегалобластная анемия (МА) или как её также принято называть – пернициозная анемия (хотя такое название подразумевает дефицит исключительно витамина B12) – патология, отнесенная к группе приобретенных и/или передаваемых по наследству гематологических заболеваний, возникающих на почве нарушения синтеза рибонуклеиновой (РНК) или дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК).

Для мегалобластных анемий весьма характерным признаком является изменение клеток эритроидного ряда: размера (большой), дифференцировки ядра и цитоплазмы (асинхронная), размещения хроматина в ядре (не свойственное нормальным клеткам).

Мегалобластная анемия – типичные представители

Болезнь формируется по причине недостатка отдельных витаминов (в частности, B12 и B9). Это происходит потому, что синтез ДНК зависим от количества данных веществ в организме. Кроме этого, выработку дезоксирибонуклеиновой кислоты могут расстроить отдельные (редкие) наследственные аномалии ферментов, принимающих участие в биохимических процессах, влияющих на продукцию ДНК.

Типичными представителями этой гематологической патологии являются:

  • B12-дефицитная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, пернициозная анемия, злокачественное малокровие) – самая частая форма. Она обусловлена недостатком цианокобаламина, может быть приобретенной по причине заболеваний верхнего отдела кишечника (тонкая кишка) либо передаваемой по наследству и зависимой от продукции и выделения внутреннего фактора (ВФ), либо от всасывания в кишечнике и отсутствия транспортного протеина, который переносит цианокобаламин (транскобаламин). Наследственная анемия становится заметной уже у детей младшего возраста;
  • Фолиеводефицитная анемия (недостаток витамина B9) – наблюдается намного реже, нежели дефицит витамина B12, к тому же, изолированный дефицит фолиевой кислоты не ведет к столь серьезным последствиям, которые развиваются в отсутствие цианокобаламина;
  • Сочетанный вариант – B12-фолиеводефицитная анемия. Комбинированная форма, обусловленная недостатком витаминов B12 и B9, встречается довольно редко и, как правило, возникает по причине нарушения всасывания данных веществ в кишечнике.

Почему так важно поступление достаточного количества цианокобаламина и фолиевой кислоты в организм человека? Все дело в том, что они принимают участие и играют не последнюю роль в транспортировке лабильных метильных групп метионина, в которых нуждается «строительство» ДНК. Как только уровень В12 снижается или он исчезает, эта реакция резко идет на спад, что сильно сказывается на созревании ядра. При сохраненной функции цитоплазмы, ядро делиться «не спешит» – этот процесс сильно запаздывает (происходит то, что называют «асинхронной дифференцировкой ядра и цитоплазмы»). В таких условиях сама клетка «пускается в рост» и приобретает огромные размеры.

Что дает старт болезни

Очевидно, что основным виновником развития патологии признается нарушение всасывания упомянутых выше витаминов в кишечнике. Какие предпосылки могут способствовать подобным нарушениям?

Гематологи обычно ссылаются на три основные причины:

  1. Отсутствие гликопротеина, называемого внутренним фактором (ВФ), и вырабатываемого специальными клетками тела и фундального отдела желудка. Неимение ВФ становится результатом аутоиммунного атрофического гастрита, в условиях которого начинают появляться «блокирующие» антитела (они не позволяют ВФ и цианокобакламину вступать во взаимодействие), а также антитела «связывающие» (эти АТ соединяются с внутренним фактором или с готовым блоком «ВФ + В12», инактивируя его);
  2. Заболевания тонкого кишечника (средней и нижней трети), где, собственно, и осуществляется всасывание цианокобаламина (гранулематозный энтерит – болезнь Крона, целиакия – непереносимость глютена, удаление большого участка тонкой кишки, новообразования);
  3. Появление конкурентов, «присваивающих» витамин В12, который был предназначен для всасывания. Например, конкурентами нормального всасывания может выступать широкий лентец либо бактерии, усиленно размножающиеся и забирающие питательные вещества при синдроме слепой кишечной петли (стаз тонкой кишки, застойная кишечная петля).

Таким образом, каждая из перечисленных причин способна нарушить процесс всасывания важных для организма элементов и запустить механизм развития мегалобластной анемии. Следует заметить, что, недополучая витамин B12, организм активно накапливает вредные жирные кислоты, которые несколько позже становятся причиной формирования неврологической симптоматики (нарушается образование миелина нервной ткани), которая весьма характерна для данной патологии. Кстати, фолиевой кислоты это не касается, поскольку она не участвует в распаде жирных кислот, а, стало быть, не заставляет страдать нервную систему.

Мегалобластная анемия: развитие, проявления, диагностика, лечение, прогноз

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

Читать еще:  Сердечные клапаны — важная роль в гемодинамике

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Автор: З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий

Мегалобластная анемия (МА) или как её также принято называть – пернициозная анемия (хотя такое название подразумевает дефицит исключительно витамина B12) – патология, отнесенная к группе приобретенных и/или передаваемых по наследству гематологических заболеваний, возникающих на почве нарушения синтеза рибонуклеиновой (РНК) или дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК).

Для мегалобластных анемий весьма характерным признаком является изменение клеток эритроидного ряда: размера (большой), дифференцировки ядра и цитоплазмы (асинхронная), размещения хроматина в ядре (не свойственное нормальным клеткам).

Мегалобластная анемия – типичные представители

Болезнь формируется по причине недостатка отдельных витаминов (в частности, B12 и B9). Это происходит потому, что синтез ДНК зависим от количества данных веществ в организме. Кроме этого, выработку дезоксирибонуклеиновой кислоты могут расстроить отдельные (редкие) наследственные аномалии ферментов, принимающих участие в биохимических процессах, влияющих на продукцию ДНК.

Типичными представителями этой гематологической патологии являются:

  • B12-дефицитная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, пернициозная анемия, злокачественное малокровие) – самая частая форма. Она обусловлена недостатком цианокобаламина, может быть приобретенной по причине заболеваний верхнего отдела кишечника (тонкая кишка) либо передаваемой по наследству и зависимой от продукции и выделения внутреннего фактора (ВФ), либо от всасывания в кишечнике и отсутствия транспортного протеина, который переносит цианокобаламин (транскобаламин). Наследственная анемия становится заметной уже у детей младшего возраста;
  • Фолиеводефицитная анемия (недостаток витамина B9) – наблюдается намного реже, нежели дефицит витамина B12, к тому же, изолированный дефицит фолиевой кислоты не ведет к столь серьезным последствиям, которые развиваются в отсутствие цианокобаламина;
  • Сочетанный вариант – B12-фолиеводефицитная анемия. Комбинированная форма, обусловленная недостатком витаминов B12 и B9, встречается довольно редко и, как правило, возникает по причине нарушения всасывания данных веществ в кишечнике.

Почему так важно поступление достаточного количества цианокобаламина и фолиевой кислоты в организм человека? Все дело в том, что они принимают участие и играют не последнюю роль в транспортировке лабильных метильных групп метионина, в которых нуждается «строительство» ДНК. Как только уровень В12 снижается или он исчезает, эта реакция резко идет на спад, что сильно сказывается на созревании ядра. При сохраненной функции цитоплазмы, ядро делиться «не спешит» – этот процесс сильно запаздывает (происходит то, что называют «асинхронной дифференцировкой ядра и цитоплазмы»). В таких условиях сама клетка «пускается в рост» и приобретает огромные размеры.

Что дает старт болезни

Очевидно, что основным виновником развития патологии признается нарушение всасывания упомянутых выше витаминов в кишечнике. Какие предпосылки могут способствовать подобным нарушениям?

Гематологи обычно ссылаются на три основные причины:

  1. Отсутствие гликопротеина, называемого внутренним фактором (ВФ), и вырабатываемого специальными клетками тела и фундального отдела желудка. Неимение ВФ становится результатом аутоиммунного атрофического гастрита, в условиях которого начинают появляться «блокирующие» антитела (они не позволяют ВФ и цианокобакламину вступать во взаимодействие), а также антитела «связывающие» (эти АТ соединяются с внутренним фактором или с готовым блоком «ВФ + В12», инактивируя его);
  2. Заболевания тонкого кишечника (средней и нижней трети), где, собственно, и осуществляется всасывание цианокобаламина (гранулематозный энтерит – болезнь Крона, целиакия – непереносимость глютена, удаление большого участка тонкой кишки, новообразования);
  3. Появление конкурентов, «присваивающих» витамин В12, который был предназначен для всасывания. Например, конкурентами нормального всасывания может выступать широкий лентец либо бактерии, усиленно размножающиеся и забирающие питательные вещества при синдроме слепой кишечной петли (стаз тонкой кишки, застойная кишечная петля).

Таким образом, каждая из перечисленных причин способна нарушить процесс всасывания важных для организма элементов и запустить механизм развития мегалобластной анемии. Следует заметить, что, недополучая витамин B12, организм активно накапливает вредные жирные кислоты, которые несколько позже становятся причиной формирования неврологической симптоматики (нарушается образование миелина нервной ткани), которая весьма характерна для данной патологии. Кстати, фолиевой кислоты это не касается, поскольку она не участвует в распаде жирных кислот, а, стало быть, не заставляет страдать нервную систему.

Мегалобластная анемия: причины возникновения, симптоматика и способы лечения

Современная медицина насчитывает огромное количество различных патологий, с которыми приходится вести активную «борьбу», чтобы не позволить заболеванию полностью внести разлад в функционирование внутренних органов. Отдельную группу заболеваний составляют патологии кроветворной системы. На протяжении многих лет человечеству известно такое заболевание, как малокровие, игнорировать признаки которого нельзя, поскольку патология благоприятствует возникновению опасных осложнений, сопровождающихся даже смертельной опасностью. Мегалобластная анемия – одна из разновидностей анемий, врачи ещё её именуют В12-фолиеводефицитной.

Читать еще:  Причины и симптомы тромбоза сосудов головного мозга

Мегобластная анемия паталогия кровеносной системы

Признаки такого заболевания встречаются у пациентов различных возрастных категорий, хотя количество лиц молодого возраста значительно меньше, нежели пожилых пациентов. Среди всех категорий анемий мегалобластная анемия встречается у каждого десятого больного. При своевременном обращении в клинику врачи разрабатывают и внедряют эффективные схемы лечения.

Причины и симптомы патологии

Сохранить крепкое здоровье удаётся тем, кто внимательно следует рекомендациям врачей, исключает причины, которые могут вызвать критические изменения, провоцирующие функциональный сбой многих внутренних органов. Человек, ведущий здоровый образ жизни, гораздо реже сталкивается с различными заболеваниями, включая и возникновение анемии. Именно по этой причине врачи предпочитают вести просветительскую работу, информируя в специализированных изданиях о том, какие обстоятельства способны вызвать мегалобластическую анемию.

Также полезно понимать, что лечить любое заболевание гораздо проще, если в процессе диагностики подтверждена начальная стадия патологии. Чтобы именно так и было, пациент должен обращаться за медицинской помощью, как только начинают проявляться симптомы, указывающие на проблемы со здоровьем. Это уже задача врачей разобраться, какие конкретно проблемы развиваются, какое лечение организовать, чтобы остановить разрушительный процесс.

Причины патологии

Самой распространённой причиной, по которой развивается мегалобластная анемия, является дефицит витаминов группы В, а именно:

  • В12 (цианокобаламина),
  • В9 (фолиевой кислоты).

Спровоцировать дефицит фолиевой кислоты могут:

  • несбалансированная диета,
  • энтеропатия, целиакия (патологии, по причине которых наблюдается плохая всасываемость полезных веществ, витаминов стенками кишечника),
  • отсутствие части или полностью тонкого кишечника (характерно для пациентов, ранее повергавшимся оперативному вмешательству, в ходе которого проводилась резекция),
  • глистная инвазия,
  • дерматиты, псориаз, период беременности (при таких обстоятельствах организм стремительно расходует витамины, поэтому нуждается в их достаточном поступлении),
  • гемодиализ (во время проведения такой процедуры также активно расходуется витамин В9),
  • гепатит, цирроз печени, панкреатит,
  • злоупотребление спиртными напитками.

При недостатке витамина В12 может развиваться также пернициозная анемия.

Отказ от белковой пищи может спровоцировать анемию

В качестве причин, провоцирующих дефицит цианокобаламина, выступают те же самые, которые провоцируют недостаток витамина В9, но к ним дополнительно присоединяются ещё и такие неблагоприятные факторы:

  • отказ от белковой пищи животного происхождения, что характерно людям, предпочитающим вегетарианство,
  • гастрит А,
  • злокачественная патология, поражающая главный орган пищеварения – желудок,
  • множественные желудочные полипы,
  • ферментный дефицит (снижение транскобаламина II),
  • болезнь Крона,
  • резекция (полная или частичная) желудка.

В связи с недостаточным поступлением витаминов группы В нарушается на клеточном уровне синтез генетического материала. В результате такого сбоя предшественники эритроцитов не способны обеспечивать нормальный переход от молодых форм к зрелым. Наряду с этим при развитии цитоплазмы не наблюдается никакого сбоя, поэтому такие обстоятельства благоприятствуют возникновению аномально крупных клеток, именуемых в медицине мегалобластами.

У пациентов, страдающих мегалобластической анемией, наблюдается сбой функционирования нервной системы, нарушается обмен жирных кислот, что влечёт повышение уровня общего содержания токсинов, поражающих спинной мозг.

Симптоматика

Симптомы такой разновидности анемии могут быть разноплановыми. В медицине их принято подразделять на 4 группы:

Патогенез и лечение мегалобластной анемии

Мегалобластная анемия включает в себя несколько групп заболеваний, связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК, из-за чего впоследствии в костном мозге происходит аномальное развитие кровяных клеток.

Подобное заболевание развивается в клетках, называемых мегалобластами, вследствие чего оно и получило такое название. При нарушении синтеза, в организме образуются эритробласты, которые затем гибнут в костном мозге.

Это является причиной того, что снижается количество действующих эритроцитов, что в свою очередь приводит к анемии.

Причины возникновения

Такая разновидность болезни может появиться у любого человека, однако с возрастом, согласно статистике, вероятность риска увеличивается. Причины, по которым она может развиться, делятся на врожденные и приобретенные. В случае если анемия врожденная, то чаще всего она появляется из-за врожденных нарушений синтеза ДНК. К ним относят оротовую ацидурию, тиаминзависимую мегалобластную анемию и ассоциированную с врожденной дизэритропоэтической.

Иногда мегалобластная анемия возникает вследствие применения некоторых лекарственных препаратов. Разумеется, не все они вызывают заболевание. Его появление зависит от многих факторов, таких, как: количество, частота приема, общее самочувствие организма, индивидуальная переносимость.

Метаболические циклы и взаимосвязь фолиевой кислоты и витамина B12

Среди препаратов, которые могут послужить основой появления анемии, называют некоторые из препаратов, относящихся к следующим группам:

  1. Противовирусные лекарственные средства.
  2. Противосудорожные препараты.
  3. Антиметаболиты.
  4. Противотуберкулезные препараты.
  5. Также сюда относят алкоголь.
Читать еще:  Причины, диагностика и лечение гиперкоагуляции

Именно поэтому лекарственные средства следует употреблять строго по назначению врача, чтобы не вызвать осложнения.

Однако наиболее частой причиной, вызывающую мегалобластическую анемию, называют дефицит фолиевой кислоты и витамина В12. Среди наиболее частых причин, по которым он может развиться, называют следующие:

  • Недостаток требуемых веществ в пище. Следует помнить, что в растительной еде нет витамина В12, поэтому нередко заболевание может развиться у сторонников вегетарианского питания.
  • Заболевания желудочно-кишечного тракта.
  • Дифиллоботриоз.
  • Алкоголизм и наркомания.
  • Отдельно следует сказать, что дефицит фолиевой кислоты часто наблюдается у беременных.

к содержанию ↑

Дополнительные осложнения

Форма болезни, развивающаяся из-за недостатка витамина В12, известна так же, как анемия Аддисона-Бирмера. Проблема заключается в том, что часто при мегалобластической анемии начинает развиваться желтуха, которая появляется из-за расстройства работы печени. Внешним фактором может служить пожелтение кожи и слизистых оболочек. Это происходит из-за повышенного содержания билирубина в крови, появляющегося при распаде эритроцитов.

Внимательно следует относиться к уровню фолиевой кислоты беременным женщинам, поскольку они входят в группу риска появления мегалобластической анемии. Заболевание при этом может проявиться не только в организме матери, но и оказать влияние на развитие организма ребенка. Например, недостаток фолиевой кислоты у беременных может послужить причиной дальнейшего развития болезни у ребенка.

Симптомы

Развитие анемической болезни, в том числе и мегалобластической, условно делят на две стадии – субклиническую и клиническую.

Первая заключается в отсутствии видимых внешних признаков заболевания. Симптомы могут проявиться при сильных потрясениях или стрессах, но все же обнаружить их можно будет только при помощи лабораторных исследований.

Во второй стадии признаки болезни становятся отчетливо видны, поскольку наблюдается изменения тканей организма.

Существуют основные симптомы, которые наблюдаются у больных любым видом анемии. Заболевшие жалуются на общую слабость, вялость, головокружение. Может снизиться аппетит, появиться тошнота. Иногда развивается глоссит и ангулярный стоматит.

В случае развития мегалобластической анемии на основе нехватки витамина В12 у больных могут наблюдаться нейропатические симптомы. Возможно развитие парестезии – покалывания в кончиках пальцев, атаксия, повышенная раздражительность, кратковременные провалы в памяти, галлюцинации. При таких симптомах следует провести неврологическое обследование. В случае анемических заболеваний оно вполне может выявить признаки фуникулярного миелоза.

Лечение и профилактика

Лечение при анемии нельзя проводить самостоятельно, обязательно нужно проконсультироваться с врачом и строго следовать его предписаниям.

Необходимо правильно подобрать диету. Поскольку витамин В12 содержится в мясе и печени, а фолиевая кислота в фруктах и листовых овощах, то питание подбирается исходя из того, дефицит какого вещества наблюдается в организме. С особенным вниманием к своему режиму питания следует отнестись беременным.

Чаще всего у них возникает анемия от малого количества фолиевой кислоты, поэтому в основе диеты беременных при подобном заболевании будут лежать вышеперечисленные продукты.

Следующим пунктом в плане лечения является прием препаратов, опять же зависящий от причины развития болезни. В случае мегалобластической анемии прописывается курс инъекций витамина В12.

Инъекции ставятся 1 раз в день в течение 4-6 недель. После выздоровления больные становятся на учет, постоянно проверяются на состояние крови, кишечника и печени. Раз или два в год инъекции повторяют уже кратким курсом по 5-6 уколов. Если больные поступают в тяжелом состоянии и при наличии низкого уровня гемоглобина в крови, возможно переливание эритроцитной массы.

При болезни, вызванной дефицитом фолиевой кислоты, прописывается курс приема ее вовнутрь. Первый положительный эффект будет наблюдаться уже после полутора-двух недель приема. Иногда могут назначать дополнительный курс. Также восполняется дефицит фолиевой кислоты у беременных, которые страдают гемолитическим анемическим заболеванием.

Существуют случаи, когда причины болезни не зависит от дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты. Чаще всего она проявляется из-за наследственных признаков и развивается у детей. В этих случаях курс средств, основанных на восполнении организма дефицитных веществ, не применяется. Лечение проводится в больницах, а больные постоянно должны находится на обследовании.

Если принимать фолиевую кислоту при дефиците витамина В12, то не только не получится желаемого эффекта, но могут проявиться серьезные осложнения, вплоть до летального исхода. Поэтому необходимо следить за состоянием крови и печени, особенно если дефицит требуемых веществ уже бывал обнаружен ранее.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector