Разновидности, клиника и лечение нейтропении

Разновидности, клиника и лечение нейтропении

Кровь состоит из жидкой части (плазмы) и трех разновидностей клеток (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты), которые производятся в костном мозге. Состояние, при котором в крови не хватает нейтрофилов — одного из видов лейкоцитов, помогающих организму бороться с инфекциями, — называется нейтропения.

Нейтропения может возникнуть, если костный мозг человека производит недостаточное количество нейтрофилов, либо если что-то в организме (принимаемое лекарство или собственная иммунная система) разрушает нейтрофилы. Людей с выраженной нейтропенией могут преследовать частые инфекции и подъем температуры.

Нейтропению могут вызвать разные причины, например:

  • инфекции — брюшной тиф, туберкулез, гепатит В, ВИЧ-инфекция;
  • лекарства для лечения рака, такие как циклофосфамид, доксорубицин, а также клозапин, сульфасалазин;
  • дефицит витаминов и микроэлементов, участвующих в производстве нейтрофилов, — например, фолиевой кислоты, витамина В12 и меди. Недостаток этих веществ могут испытывать строгие вегетарианцы и люди после хирургического лечения ожирения;
  • проблемы с иммунной системой; в норме иммунная система уничтожает микробы и дефектные клетки организма, способные переродиться в злокачественные. Но иногда иммунная система атакует здоровые клетки, включая лейкоциты крови. Такое состояние называется аутоиммунная нейтропения;
  • проблемы, связанные с костным мозгом, — некоторые заболевания, затрагивающие производство клеток крови в костном мозге, могут вызвать нейтропению. К примеру, миелодиспластический синдром (МДС), некоторые виды лейкемии и анемии;
  • люди, принадлежащие к отдельным этническим группам, могут иметь несколько сниженный уровень нейтрофилов, но проблем со здоровьем от этого у них не возникает. Это называется доброкачественная этническая нейтропения.

При помощи общего анализа крови с лейкоцитарной формулой можно оценить все виды лейкоцитов в крови. Врачи часто называют этот анализ ОАК с формулой. Он выявляет наличие нейтропении. При этом важный показатель — это абсолютное количество нейтрофилов, но не их процент.

Решение о необходимости дополнительных исследований врач принимает с учетом возраста, симптомов болезни и индивидуальных особенностей пациента. Существует несколько методов поиска причины нейтропении:

  • результаты клинического анализа крови — иногда в анализе присутствуют иные находки, наводящие на верный диагноз, такие как размер и количество других клеток крови;
  • иногда могут быть полезны дополнительные анализы — определение уровня витамина В12 в крови или тест для исключения волчанки;
  • биопсия костного мозга – при этом исследовании берется небольшой образец костного мозга из подвздошной кости таза. Образец исследуется под микроскопом. К этому тесту обычно прибегают, если количество нейтрофилов очень низкое, либо выявлены отклонения в других клетках крови.

Лечение зависит от причины нейтропении. Если она вызвана принимаемым лекарством, доктор может заменить его другим средством, прием которого реже осложняется нейтропенией.

Возможно назначение препарата, помогающего костному мозгу в производстве лейкоцитов.

Когда обращаться к врачу

Если в вашем анализе крови впервые в жизни появилась нейтропения, то такой анализ нужно показать доктору — терапевту, педиатру или семейному врачу. В большинстве случаев изменения в анализе крови временные, и впоследствии число нейтрофилов нормализуется. Через некоторое время нужен контрольный анализ крови и, возможно, более детальное обследование.

Если у человека высок риск инфекционных осложнений, то при повышении температуры или возникновении других признаков инфекции ему следует обратиться к врачу без промедления. Быстрое обращение в больницу особенно важно людям с нейтропенией на фоне химиотерапевтического лечения.

Связь нейтропении с раком крови

Несмотря на такой распространенный страх, в большинстве случаев нейтропения не повышает онкологический риск. В редких случаях люди с тяжелой врожденной нейтропенией имеют умеренно повышенный риск рака крови, известного как острый миелоидный лейкоз. Этот риск невелик, возникает лишь у небольшой группы людей, рожденных с нейтропенией, но не у тех, у кого синдром появился в течение жизни.

Разновидности, клиника и лечение нейтропении

Кровь состоит из жидкой части (плазмы) и трех разновидностей клеток (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты), которые производятся в костном мозге. Состояние, при котором в крови не хватает нейтрофилов — одного из видов лейкоцитов, помогающих организму бороться с инфекциями, — называется нейтропения.

Нейтропения может возникнуть, если костный мозг человека производит недостаточное количество нейтрофилов, либо если что-то в организме (принимаемое лекарство или собственная иммунная система) разрушает нейтрофилы. Людей с выраженной нейтропенией могут преследовать частые инфекции и подъем температуры.

Нейтропению могут вызвать разные причины, например:

  • инфекции — брюшной тиф, туберкулез, гепатит В, ВИЧ-инфекция;
  • лекарства для лечения рака, такие как циклофосфамид, доксорубицин, а также клозапин, сульфасалазин;
  • дефицит витаминов и микроэлементов, участвующих в производстве нейтрофилов, — например, фолиевой кислоты, витамина В12 и меди. Недостаток этих веществ могут испытывать строгие вегетарианцы и люди после хирургического лечения ожирения;
  • проблемы с иммунной системой; в норме иммунная система уничтожает микробы и дефектные клетки организма, способные переродиться в злокачественные. Но иногда иммунная система атакует здоровые клетки, включая лейкоциты крови. Такое состояние называется аутоиммунная нейтропения;
  • проблемы, связанные с костным мозгом, — некоторые заболевания, затрагивающие производство клеток крови в костном мозге, могут вызвать нейтропению. К примеру, миелодиспластический синдром (МДС), некоторые виды лейкемии и анемии;
  • люди, принадлежащие к отдельным этническим группам, могут иметь несколько сниженный уровень нейтрофилов, но проблем со здоровьем от этого у них не возникает. Это называется доброкачественная этническая нейтропения.
Читать еще:  Возможно ли восстановление после острого нарушения мозгового кровообращения?

При помощи общего анализа крови с лейкоцитарной формулой можно оценить все виды лейкоцитов в крови. Врачи часто называют этот анализ ОАК с формулой. Он выявляет наличие нейтропении. При этом важный показатель — это абсолютное количество нейтрофилов, но не их процент.

Решение о необходимости дополнительных исследований врач принимает с учетом возраста, симптомов болезни и индивидуальных особенностей пациента. Существует несколько методов поиска причины нейтропении:

  • результаты клинического анализа крови — иногда в анализе присутствуют иные находки, наводящие на верный диагноз, такие как размер и количество других клеток крови;
  • иногда могут быть полезны дополнительные анализы — определение уровня витамина В12 в крови или тест для исключения волчанки;
  • биопсия костного мозга – при этом исследовании берется небольшой образец костного мозга из подвздошной кости таза. Образец исследуется под микроскопом. К этому тесту обычно прибегают, если количество нейтрофилов очень низкое, либо выявлены отклонения в других клетках крови.

Лечение зависит от причины нейтропении. Если она вызвана принимаемым лекарством, доктор может заменить его другим средством, прием которого реже осложняется нейтропенией.

Возможно назначение препарата, помогающего костному мозгу в производстве лейкоцитов.

Когда обращаться к врачу

Если в вашем анализе крови впервые в жизни появилась нейтропения, то такой анализ нужно показать доктору — терапевту, педиатру или семейному врачу. В большинстве случаев изменения в анализе крови временные, и впоследствии число нейтрофилов нормализуется. Через некоторое время нужен контрольный анализ крови и, возможно, более детальное обследование.

Если у человека высок риск инфекционных осложнений, то при повышении температуры или возникновении других признаков инфекции ему следует обратиться к врачу без промедления. Быстрое обращение в больницу особенно важно людям с нейтропенией на фоне химиотерапевтического лечения.

Связь нейтропении с раком крови

Несмотря на такой распространенный страх, в большинстве случаев нейтропения не повышает онкологический риск. В редких случаях люди с тяжелой врожденной нейтропенией имеют умеренно повышенный риск рака крови, известного как острый миелоидный лейкоз. Этот риск невелик, возникает лишь у небольшой группы людей, рожденных с нейтропенией, но не у тех, у кого синдром появился в течение жизни.

Циклическая нейтропения

. или: Врожденная нейтропения, циклическая нейтропения

Циклическая нейтропения – это заболевание, характеризующееся цикличностью возникновения бактериальных (иногда грибковых) процессов. Причиной их появления часто являются оппортунистические микроорганизмы, то есть те бактерии, которые у человека с нормальной иммунной системой не вызывают никаких заболеваний. Это происходит из-за периодического снижения количества нейтрофилов (клеток иммунной системы, основная функция которых — защита организма от инфекций) в крови. Нейтропения (снижение количества нейтрофилов) длится от 3 до 10 дней, затем уровень клеток начинает расти, потом снова снижается. Периодичность нарастания и снижения уровня нейтрофилов составляет от 14 до 36 дней — в среднем, 21 день.

Уровень нейтрофилов в крови при этой форме нейтропении может самостоятельно повышаться до нормальных цифр. В межприступный период (в период отсутствия проявлений заболевания) пациент ощущает себя совершенно здоровым.
Как правило, заболевание диагностируется в раннем детстве, в возрасте до 1 года.

Симптомы циклическая нейтропенье

Симптомы заболевания обычно возникают в период снижения в крови нейтрофилов (клеток иммунной системы, основная функция которых — защита организма от инфекций).

  • Рецидивирующие (повторяющиеся) гингивиты (воспаления десен), сопровождающиеся кровотечением, стоматиты (воспаления слизистой оболочки ротовой полости), периодонтиты (воспаления периодонта – ткани, находящейся между корнем зуба и альвеолой – тканью, покрывающей корень зуба), глосситы (воспаления слизистой оболочки языка).
  • Инфекционное поражение кожи и подкожной клетчатки (фурункулы (гнойные воспаления волосяных фолликулов – корней волос), абсцессы (глубокие гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки)).
  • Заболевания ЛОР-органов (уха, горла, носа): отиты (воспаления уха), синуситы (воспаления придаточных пазух носа) и т.д.
  • Лимфаденит (воспаление лимфатических узлов).
  • Парапроктиты (воспаления (часто гнойные) клетчатки, окружающей прямую кишку).
  • Фебрильная лихорадка (температура тела 39° С и выше).
  • Может возникнуть энтероколит (воспаление кишечника), перитонит (воспаление брюшины).
Читать еще:  Причины, профилактика и лечение снижения уровня тромбоцитов

Причины

Причиной циклической нейтропении являются мутации (нарушения) в гене ELANE. Заболевание протекает в более легкой форме, чем тяжелая врожденная нейтропения.

Циклическая нейтропения наследуется по аутосомно-доминантному пути, то есть человек может заболеть, если у одного из его родителей есть циклическая нейтропения.

У ребенка также может возникнуть генетическая мутация в процессе внутриутробного развития, то есть он будет первым в семье, кто будет болеть врожденной нейтропенией.

Врач терапевт поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб –когда (как давно) у пациента появились жалобы на рецидивирующие (повторяющиеся) бактериальные инфекции, плохо поддающиеся терапии; повышение температуры тела; увеличение лимфатических узлов; воспаление десен; воспаление легких; наличие абсцессов (гнойных поражений кожи и подкожной клетчатки); задержка в прибавке массы тела и роста (в детстве).
  • Анализ анамнеза жизни:ранняя манифестация (начало) заболевания — на 1-ом году жизни; рецидивирующие бактериальные инфекции; отставание прибавки массы тела и роста человека (в детстве); наличие у близких родственников подобного заболевания.
  • Осмотр пациента – врач может обнаружить увеличение шейных лимфатических узлов (лимфоузлы могут определяться при пальпации (прощупывании)), язвы (нарушение целостности ткани) в ротовой полости, обнаружить абсцессы кожи, при аускультации (прослушивании) легких — услышать различные хрипы.
  • Общий анализ крови.Выявление нейтропении — уменьшения количества нейтрофилов (клеток иммунной системы, основная функция которых — защита организма от инфекций) ниже 200 -500/мкл.
  • Пункция костного мозга —исследование костного мозга на предмет блокировки производства нейтрофилов из клеток-предшественников (клеток, из которых в процессе их созревания образуются нейтрофилы).
  • Генотипирование —выявление генетических дефектов в генах ELANE; для проведения этого анализа берут кровь из вены.
  • Возможны также консультации аллерголога-иммунолога, гематолога.

Лечение циклическая нейтропенье

  • Антибиотики (противомикробные средства) для лечения инфекций.
  • Антимикотики (противогрибковые средства) – назначаются при инфицировании грибами.
  • Терапия высокими дозами определенных групп витаминов (РР – никотиновая кислота) – витамин РР поднимает уровень нейтрофилов (клеток иммунной системы, основная функция которых – защита организма от инфекций).
  • ГМ-КСФ (гранулоцитарно-моноцитарный колониестимулирующий фактор) — фактор, стимулирующий производство в костном мозге колонии гранулоцитов (ряда клеток крови, в том числе и нейтрофилов — клеток иммунной системы, основная функция которых — защита организма от инфекций). Обычно проводится в периоды снижения нейтрофилов.
  • Трансплантация (пересадка) костного мозга родственного или неродственного донора.

Осложнения и последствия

  • Летальный исход (смерть) от бактериальных инфекций.

Профилактика циклическая нейтропенье

  • Профилактическая терапия антибиотиками (противомикробными средствами) с целью остановить инфекционный процесс до развития осложнений.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы
  • Аллергология и иммунология. Национальное руководство. Под редакцией Р.М.Хаитова, « Гэотар-Медиа», 2009.
  • Иммунология детского возраста. Под ред. проф.А.Ю.Щербины и проф.Е.Д.Пашанова, « Медпрактика-М»,2006.
  • Кондратенко И.В., Блогов А.А. Первичные иммунодефициты. — М.: ИД МЕДПРАКТИКА-М, 2005.
  • Laurence A. Boxer, — How to approach neutropenia. American society of hematology.
  • D.C. Dale, ELANE-related neutropenia, 2011.

Что делать при циклическая нейтропению?

  • Выбрать подходящего врача терапевт
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Иммунология и биохимия

Нейтропении, причины, лечение

Нейтропения – состояние, при котором количество нейтрофилов в крови снижается за пределы нижней границы регионарной нормы. Нейтрофилы – тип лейкоцитов, известных как полиморфноядерные лейкоциты, нейтрофильные гранулоциты. Нейтропения обусловливает снижение способности организма бороться с бактериальными и грибковыми и вирусными инфекциями..

Пять основных типов лейкоцитов:

  • базофилы
  • эозинофилы,
  • лимфоциты (Т-клетки и B-клетки)
  • моноциты и
  • нейтрофилы.

Базофилы, эозинофилы и нейтрофилы – лейкоциты, которые называют гранулоциты, потому, что в их цитоплазме содержатся гранулы. В гранулах сосредоточены средства уничтожения чужого. В гранулах нейтрофилах распознано более 300 белков. Нейтрофилы, эозинофилы, базофилы являются частью иммунной системы, которая называется клеточное звено врожденного иммунитета. Нейтрофилы – солдаты ее величества иммунной системы, специализируются на уничтожении бактерий и вирусов; эозинофилы – на уничтожении паразитов даже таких как цепни; базофилы – важные модуляторы (регуляторы) иммунного ответа. Выполнение функций гранулоцитов обеспечивается содержимым их гранул.

Нормальные диапазоны относительного и абсолютного содержания лейкоцитов

Количество лейкоцитов в единице объема крови. Нормальный диапазон лейкоцитов варьирует, как правило, между 4300 и 10 800 клеток на мкл или кубический миллилитр (мл 3 ). Количество лейкоцитов может быть выражено в международных единицах как

Читать еще:  Упражнения для лечения варикоза: физическая нагрузка для любой ситуации

4,3 х 10 9 – 10,8 х 10 9 клеток на литр. Процентное содержание различных типов лейкоцитов называется лейкограммой или лейкоформулой.

Абсолютное количество каждого типа лейкоцитов определяется произведением количества лейкоцитов и процентного содержания либо нейтрофилов, либо базофилов и т.д. в лейкограмме. Например, если содержание лейкоцитов в крови равно 10000 на микролитр, а нейтрофилов в лейкограмме 70% , то абсолютное содержание нейтрофилов равно 7000 клеток на микролитр.

Классификация нейтропений

Общепринятым определением нейтропении является состояние, при котором абсолютное содержание нейтрофилов менее 1500 кл / мкл. Дополнительно нейтропению классифицируется как:

мягкая нейтропения – если абсолютное содержание нейтрофилов лежит в пределах от 1000-1500/мкл;
умеренная нейтропения – если абсолютное содержание нейтрофилов лежит в пределах от 500-1000/мкл;
тяжелая нейтропения– если абсолютное содержание нейтрофилов ниже 500/мл.

Лейкопения – это снижение содержания лейкоцитов крови в целом, в то время как гранулоцитопения относится к уменьшению числа всех гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Поскольку нейтрофилов обычно гораздо больше, чем других типов гранулоцитов, то термин гранулоцитопения чаще используется для обозначения нейтропении.
Наконец, агранулоцитоз буквально означает полное отсутствие всех гранулоцитов, но этот термин чаще используется для обозначения тяжелой нейтропении.

Клинические проявления нейтропении

Нейтропения сопровождается повышенной восприимчивостью к бактериальной инфекции. Степень риска зависит от причины и тяжести нейтропении, состояния пациента, а также наличие или отсутствия в костном мозге резерва для образования нейтрофилов.

Нейтропения часто не вызывает симптомов. В некоторых случаях люди случайно узнают о том, что они имеют нейтропению, когда выполняют анализ крови по другой причине. Но, как правило, нейтропения сопровождается инфекциями. Чаще это инфекции в слизистых оболочек, полости рта и кожи.
Эти инфекции могут проявляться как:

  • язвы
  • абсцессы (собрания гноя)
  • сыпи
  • длительно не заживающие раны.

Повышенная температура – общий симптом инфекции.
Риск развития серьезных инфекций, тем выше,чем

  • ниже содержание нейтрофилов;
  • продолжительнее тяжелая нейтропения.

Бактериальные инфекции поражают кожу (например, золотистый стафилококк)), желудочно-кишечный и мочевой тракта. У пациентов с нейтропенией. чаще встречаются грибковые инфекции. Инфекция может быть ограничена некоторым участком тела (обычно полостью рта, гениталий и кожи). При тяжелой, продолжительной нейтропении инфекция может распространяться через кровоток в легкие и другие органы.

Причины нейтропении?

Причины нейтропении отражены в таблице

Первичные (редкие дефекты гена)

Аутосомальная рецессивная врожденная нейтропения

Гомозиготные мутации митохондриального HS-1-ассоциированного белка X1 (HAX1)

Аутосомная доминантная врожденная нейтропения

В 60% гетерозиготная мутация гена эластазы нейтрофилов (ELA-2)

Ген синдрома Швахмана-Даймонда

Снижение продукции нейтрофилов костным мозгом

Первичные вирусные инфекции

Лекарства (идиосинкразические) иммуно-опосредованные Химиотерапия,

НЕдостаточность костного мозга (лейкемия, миелодисплазия, аплазия)

Снижение миграции нейтрофилов из костного мозга

Первичная мутация рецептора хемокина CXCR4

Повышенное разрушение нейтрофилов на периферии

Аутоиммунная нейтропения Гиперспленизм

Нейтропения может иметь место (хотя и сравнительно редко) у нормальных здоровых людей, в частности, у некоторых лиц африканского или арабского происхождения и у йеменских евреев. Нейтропения может возникнуть в результате сниженной продукции нейтрофилов, усиленного разрушения нейтрофилов после их образования, или повышенного потребления нейтрофилов (миграцией нейтрофилов из кровообращения в ткани).

Нейтропения может возникнуть в результате многочисленных заболеваний:

  • Инфекции (чаще вирусные инфекции, а также бактериальные и паразитарные инфекции):. ВИЧ, туберкулез, малярия, вирус Эпштейна-Барра (EBV);
  • Лекарства, которые могут ингибировать кроветворение в костном мозге, в том числе химиотерапия рака;
  • Дефицит витаминов (мегалобластная анемия как следствие дефицита В12 и / или дефицита фолиевой кислоты);
  • Заболевания костного мозга, такие как лейкозы, миелодиспластический синдром, апластическая анемия, миелофиброз;
  • Лучевая терапия;
  • Врожденное (врожденный) нарушение функции костного мозга или образования нейтрофилов( например, синдром Костмана);
  • Аутоиммунные разрушения нейтрофилов (или как основное условие или связано с другим заболеванием, таким как синдром Фелти), или из-за приема препаратов стимуляторов иммунной системы;
  • Гиперспленизм – увеличенная селезенка поглощает и / или уничтожает клетки крови

Как лечить нейтропению

Лечение нейтропении определяется основной причиной заболевания, тяжестью нейтропении и наличим сопутствующих инфекций или симптомов, а также общим состоянием здоровья пациента. Очевидно, что лечение должно быть направлено на любой основной процесс болезни.

Методы лечения, которые непосредственно связаны с нейтропенией, могут включать

  • антибиотики и / или противогрибковые препараты, чтобы помочь в борьбе с инфекциями;
  • в случае тяжелой нейтропении (

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector