Признаки, диагностика и лечение меланомы у детей

Признаки, диагностика и лечение меланомы у детей

Дата создания: Октябрь 24, 2017

Дата изменения: Декабрь 21, 2017

Меланома — это рак кожи. Начинается он в меланоцитах — клетках, придающих коже окраску.

Бывает ли меланома у детей?

Данный вид рака наиболее характерен для взрослых, однако он встречается и в детском возрасте. К педиатрической меланоме относятся опухоли, зарегистрированные с рождения до 18 лет. Это самый распространённый рак кожи у детей.

По данным Национального института рака США, на долю меланомы приходится около 3% детских онкологических заболеваний. Иногда это заболевание встречается и у новорожденных. В последнее время меланома становится более распространённой, особенно у девочек-подростков. Солнце и солярии повышают риск болезни.

Меланома у детей в основном обнаруживается в период активного роста — в 4–6, а также 11–15 лет. По локализации преимущественно поражает голову, шею, конечности.

Меланома кожи у детей подразделяется на следующие типы:

  • врожденная меланома — опухоль обнаруживается при рождении;
  • меланома, развивающаяся на фоне врожденного меланоцитоза (коричневые родинки);
  • меланома, возникающая у пациентов с диспластическим или атипическим невусом (чаще — это поверхностно распространяющаяся меланома);
  • малигнизированный голубой невус;
  • узловая меланома (40–50% злокачественной меланомы у детей);
  • веретеноклеточная меланома (меланома Спитц).

Рак кожи у детей среднего и старшего возраста

Рак кожи у детей среднего и старшего возраста по своим морфологическим свойствам и симптомам идентичен с раком кожи у взрослых пациентов. Чаще всего опухоль представляет собой растущее образование, которое отличается от других пигментных невусов ребенка. Большинство меланом пигментированы. Около 60% образований соответствует критериям ABCDE:

A асимметрия B неровность границ C изменение цвета D диаметр >6 мм E развивающиеся

У детей младшего возраста поверхностно распространённая меланома встречается реже, а критерии ABCDE проявляются только в 40% случаев. В этом возрасте чаще развиваются амеланотические (красные) и узловые меланомы. Они имеет тенденцию к большему утолщению и уплотнению, чем аналогичные меланомы у детей старшего возраста и взрослых. Признаки меланомы у ребенка младшего возраста имеют особенности. Помимо традиционных характеристик, для оценки этих образований предложены дополнительные критерии ABCD:

А «amelanotic» – ослабленная пигментация;
B «bleeding», «bump» – кровоточащие, выпуклые образования;
C «colour uniformity» – равномерно окрашенные;
D «de novo, any diameter» – новые образования любого диаметра.

Малые врожденные невусы встречаются у 1 новорожденного из 100. Меланомы являются редким осложнением врожденных невусов малых и средних размеров. Они имеют тенденцию развиваться по краю родинок и распознаются по изменениям, характерным для критериев ABCDE.

У детей младшего возраста поверхностно распространённая меланома встречается реже, а критерии ABCDE проявляются только в 40% случаев

Риск меланомы повышается при больших врождённых невусах. Меланома возникает у 4% детей в возрасте 10 лет и младше, рождённых с гигантским меланоцитарным невусом более 40 см в диаметре. Врожденные гигантские меланоцитарные невусы очень редки, они обнаруживаются у 1 из 20 000 новорожденных. Для них характерны такие особенности:

  • меланома может возникать в центре пигментного пятна;
  • они имеют тенденцию развиваться в более глубоких слоях дермы;
  • меланома может возникнуть в органах центральной нервной системы вследствие нейрокожного меланоцитоза;
  • риск формирования меланомы возрастает у гигантских невусов, которые распространяются по срединной линии позвоночника и имеют пигментные пятна-спутники;
  • профилактическое удаление невусов не снижает риска развития меланомы.

Меланома у детей, развивающаяся в области гигантского невуса, зачастую имеет стёртые симптомы, и её трудно обнаружить на начальных стадиях. Также значительные сложности представляет собой её хирургическое иссечение, в ряде случаев такая операция оказывается невозможной.

Дифференцировать детскую меланому приходится с пиогенной гранулемой, очаговой капиллярной гранулемой и другими доброкачественными пролиферативными изменениями кожи.

Меланома кожи до периода полового созревания встречается крайне редко. Заболевание составляет около 3% всех педиатрических форм рака.

Факторы риска детской меланомы включают:

  • врождённый гигантский невус;
  • фототипы I–II по Фитцпатрику (светлая, не подверженная загару кожа, веснушки);
  • иммунодефицитные состояния или иммуносупрессия;
  • ретинобластома;
  • семейные нетипичные невусы (синдром диспластического невуса);
  • большое количество родинок;
  • пигментная ксеродерма (очень редкое расстройство с экстремальной чувствительностью к солнечному свету).

Диагностика детской меланомы

Ранняя и точная диагностика педиатрической меланомы является залогом успешного лечения. Применение передовых технологий способствует своевременному обнаружению патологических изменений.

  1. Первым шагом является осмотр кожных покровов ребенка и проведение дерматоскопии. Тщательный опрос родителей о здоровье ребенка и семейный анамнез также помогают в постановке диагноза.
  2. Биопсия является ключевым моментом. Крайне важно, чтобы подозрительные участки не были «выбриты» или скоагулированы до тех пор, пока не выполнено патогистологическое исследование.
  3. Для диагностики педиатрической меланомы могут быть использованы следующие методики визуализации:
    • КТ или СКТ (спиральная томография);
    • МРТ (магнитно-резонансная томография);
    • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
    • УЗИ мягких тканей и внутренних органов;
    • рентгенологические исследования.

Лечение детской меланомы

Подходы к лечению детской меланомы такие же, как и у лечения взрослых.

  • Образования, которые являются подозрительными в отношении меланомы, полностью удаляются путём проведения первоначальной диагностической биопсии, обычно с 2-миллиметровым отступом.
  • Если по результатам патогистологического исследования подтверждается меланома, то проводится вторая хирургическая процедура для удаления более широкого края нормальной кожи — широкое локальное иссечение. Размеры границы иссечения кожи зависят от толщины меланомы по Бреслоу.
  • Если меланома имеет толщину более 1 мм или другие особенности, вызывающие опасения, может быть выполнена биопсия сторожевого лимфатического узла. Однако роль этой операции в педиатрической практике окончательно не установлена.
  • Лечебно-диагностические мероприятия после операции направлены на поиск рецидивов и выявление новых поражений кожи.

Метастатическая или распространённая меланома — рак, который распространился на лимфатические узлы или другие участки тела. Современные онкологические протоколы предполагают использование новых противоопухолевых средств. Лечение индивидуально, может включать операцию, лучевую, а также целевую (target) и иммунотерапию. При метастатической меланоме основными приоритетами выступают сокращение темпов опухолевого роста и повышение долгосрочности выживания.

Профилактика детской меланомы

В основе профилактики педиатрических меланом лежит воздержание от повреждающего действия солнечного облучения. Детские дерматологи советуют родителям и детям:

  • находиться по возможности в тени, особенно при сильном солнце, с 10:00 до 14:00;
  • носить защитную одежду — рубашки с длинными рукавами, брюки, широкополые шляпы, пользоваться солнцезащитными очками;
  • использовать солнцезащитный крем;
  • помнить, что вода, песок и снег отражают и усиливают повреждающее действие солнечных лучей;
  • исключить пользование солярием;
  • регулярно (1 раз в месяц) осматривать кожу ребенка и при появлении подозрительных пятен консультироваться у специалиста.
Читать еще:  Пневмония у детей: описание и характеристика болезни, показания к госпитализации и методы терапии

Меланома: фактор риска, основные симптомы, стадии

Меланома – что, почему и как?

Меланома – специфичный тип злокачественного опухолевого образования, поражающее кожу, развивающееся из меланоцитов — пигментных клеток, продуцирующих меланины. Чаще всего образовывается на коже, реже на сетчатке глаза и слизистых оболочках. Новообразования заболевания являются одними из наиболее опасных злокачественных опухолей, предрасположенных к рецидиву и к метастазированию лимфогенным и гематогенным путем в отдаленные органы. Меланома поражает человека в любом возрасте, начиная с подросткового. За последний период стала весьма распространенным заболеванием, преимущественно ведет к летальному результату.

Общие сведения о факторе риска

Меланома чаще всего возникает в области туловища и конечностей у особей, тип поверхности кожи которых относится к восточно-европейскому. Заболевание преимущественно диагностируется у светловолосых и рыжеволосых пациентов с зеленым, серым или голубым цветом глаз, а также с рыжеватыми веснушками. Помимо генотипа в группу риска попадают люди с атипичными родинками и невусами – врожденными пигментными пятнами, кроме волосистых. Как правило невусы являются предполагаемым участком на коже, от куда начнет развиться злокачественный очаг. Наибольшую опасность представляют меланомы, развивающиеся на фоне приобретенной пигментации, преимущественно у пациентов зрелого возраста.

К факторам риска относятся:

воздействие ультрафиолетового излучения;

пигментные заболевания кожи;

наличие более 50 родинок;

большая численность веснушек.

Рак кожи возникает также на здоровой коже. Обычно, у женщин меланома образуется на нижних конечностях, а у мужчин в основном на туловище, преимущественно на спине.

Существуют конкретные отличия по мере злокачественности заболевания, то есть стремительность прогрессирования меланомы. Быстро развивающимся заболеванием считается гибель организма за несколько месяцев от постановки диагноза, а длительным – 5 лет и больше. Наиболее коварной формой меланомы является ранний метастаз, поражающий отдаленные участки кожи, сердце, печень, легкие, костные тканы двигательного аппарата и головной мозг.

Типы меланомы

Типы меланомы, частота возникновения и классификация:

поверхностно-распространенная: характерно медленное развитие, частота диагностирования 47 %;

узловая или нодулярная: характерно стремительное развитие, частота диагностирования 39 %;

периферическое лентиго: эта форма диагностируется как заболевание преканцероз, которое развиваясь приобретает раковую форму, частота диагностирования 6 %;

амеланотическая или акральная: диагностируется крайне редко.

Симптомы меланомы

К основным первым признакам меланомы относятся:

ассиметричные образования на коже;

неоднородный цвет образования – одно пигментное пятно состоит из нескольких цветов;

границы новообразованного пятна нечеткие или зазубренные;

размер новообразованного пятна от 5 мм и больше.

В 70 % меланома развивается из родинок, находящихся на конечностях, шее и голове. У мужчин болезнь преимущественно поражает в область спины, а у женщин нижние конечности и грудь.

Первым визуальным признаком формирования меланомы на родинках и врожденных пигментных пятнах является их увеличение, изменение цвета и кровоточивость. Внешне злокачественное новообразование напоминает уплотненный узелок черного цвета, иногда с голубоватым оттенком, небольших размеров. Меланома, формирующаяся на здоровых тканях, имеет розоватый оттенок. Пораженные участки кожи кровоточат из-за эрозий.

Основные формы меланомы

Злокачественное лентиго. Заболеванию характерно длительное развитие – от 5 до 20 лет, а в некоторых случаях и больше. Злокачественное лентиго преимущественно поражает пожилых людей в области шеи и лица, образовывая бляшки и коричнево-черные пятна.

Меланома поверхностно-распространенная. В группу риска входят люди в среднем от 45 до 50 лет. Очаг формируется на открытых и закрытых участках тела.

Меланома нодулярная. Заболеванию свойственно агрессивное течение и развитие злокачественных опухолей. В группу риска входят люди в 53 года, по половому признаку 60 % мужчин, 40% – женщин. Патологический процесс локализуется на шее, спине, голове и конечностях. Рост опухоли сопровождается с формированием кровоточащих язв. На поздних стадиях болезнь сопровождается метастазами.

Метастазирование

Злокачественные меланомы метастазируют лимфогенным и гематогенным путем. При метастазировании в отдаленные органы поражаются чаще всего сердце, мозг, печень и легкие. Кроме этого, болезни иногда свойственно распространение опухолевых узлов на окружающие кожные покровы.

Меланома глаза: симптомы

Исключительным случаем меланомы бывает поражение глаза, хоть это довольно распространенная патология.

возникновение фотопсии – искристость в поле зрения, вспышки и цветные пятна;

образование скотома – слепой участок в поле зрения, проявляющееся как темное пятно;

I стадия. Размер злокачественного очага составляет не более 1 мм. На кожных покровах могут образовываются язвы. Метастаз отсутствует. Выживаемость на ближайшие 5 лет составляет 85 %.

II стадия. Размер образования не более 1 мм, а толщина 1-2 мм с характерным образованием язв. Метастаз отсутствует. Выживаемость на ближайшие 5 лет составляет 85 %.

III стадия. Патологическому процессу подвергаются ближайшие здоровые ткани и лимфоузлы к образованию. Возможен выход раковых клеток за пределы очага, без поражения лимфатических узлов. Выживаемость на ближайшие 5 лет при региональном поражение одного лимфатического узла составляет 50 %, при полном поражения окружающих лимфоузлов – 20 %.

IV стадии. Происходит распространение раковых клеток к отдаленным участкам кожи, лимфатическим узлам и органам. Выживаемость на ближайшие 5 лет составляет 5 %.

Прогнозирование на выживаемость зависит от области расположения опухоли. Наиболее положительные прогнозы определяются при опухолевом процессе на голенях и предплечьях, неблагоприятный – стопы, кости голова и слизистые.

Спасибо! Мы получили Вашу заявку на консультацию.

Если Вы хотите оформить Запрос на лечение, продолжите заполнение. Располагая всеми необходимыми данными, мы сможем подобрать наилучшее решение Вашей проблемы в максимально короткие сроки

Признаки, диагностика и лечение меланомы у детей

Дата создания: Октябрь 24, 2017

Дата изменения: Декабрь 21, 2017

Меланома — это рак кожи. Начинается он в меланоцитах — клетках, придающих коже окраску.

Бывает ли меланома у детей?

Данный вид рака наиболее характерен для взрослых, однако он встречается и в детском возрасте. К педиатрической меланоме относятся опухоли, зарегистрированные с рождения до 18 лет. Это самый распространённый рак кожи у детей.

По данным Национального института рака США, на долю меланомы приходится около 3% детских онкологических заболеваний. Иногда это заболевание встречается и у новорожденных. В последнее время меланома становится более распространённой, особенно у девочек-подростков. Солнце и солярии повышают риск болезни.

Меланома у детей в основном обнаруживается в период активного роста — в 4–6, а также 11–15 лет. По локализации преимущественно поражает голову, шею, конечности.

Читать еще:  Особенности восстановление матки после родов и примеры упражнений для домашнего выполнения

Меланома кожи у детей подразделяется на следующие типы:

  • врожденная меланома — опухоль обнаруживается при рождении;
  • меланома, развивающаяся на фоне врожденного меланоцитоза (коричневые родинки);
  • меланома, возникающая у пациентов с диспластическим или атипическим невусом (чаще — это поверхностно распространяющаяся меланома);
  • малигнизированный голубой невус;
  • узловая меланома (40–50% злокачественной меланомы у детей);
  • веретеноклеточная меланома (меланома Спитц).

Рак кожи у детей среднего и старшего возраста

Рак кожи у детей среднего и старшего возраста по своим морфологическим свойствам и симптомам идентичен с раком кожи у взрослых пациентов. Чаще всего опухоль представляет собой растущее образование, которое отличается от других пигментных невусов ребенка. Большинство меланом пигментированы. Около 60% образований соответствует критериям ABCDE:

A асимметрия B неровность границ C изменение цвета D диаметр >6 мм E развивающиеся

У детей младшего возраста поверхностно распространённая меланома встречается реже, а критерии ABCDE проявляются только в 40% случаев. В этом возрасте чаще развиваются амеланотические (красные) и узловые меланомы. Они имеет тенденцию к большему утолщению и уплотнению, чем аналогичные меланомы у детей старшего возраста и взрослых. Признаки меланомы у ребенка младшего возраста имеют особенности. Помимо традиционных характеристик, для оценки этих образований предложены дополнительные критерии ABCD:

А «amelanotic» – ослабленная пигментация;
B «bleeding», «bump» – кровоточащие, выпуклые образования;
C «colour uniformity» – равномерно окрашенные;
D «de novo, any diameter» – новые образования любого диаметра.

Малые врожденные невусы встречаются у 1 новорожденного из 100. Меланомы являются редким осложнением врожденных невусов малых и средних размеров. Они имеют тенденцию развиваться по краю родинок и распознаются по изменениям, характерным для критериев ABCDE.

У детей младшего возраста поверхностно распространённая меланома встречается реже, а критерии ABCDE проявляются только в 40% случаев

Риск меланомы повышается при больших врождённых невусах. Меланома возникает у 4% детей в возрасте 10 лет и младше, рождённых с гигантским меланоцитарным невусом более 40 см в диаметре. Врожденные гигантские меланоцитарные невусы очень редки, они обнаруживаются у 1 из 20 000 новорожденных. Для них характерны такие особенности:

  • меланома может возникать в центре пигментного пятна;
  • они имеют тенденцию развиваться в более глубоких слоях дермы;
  • меланома может возникнуть в органах центральной нервной системы вследствие нейрокожного меланоцитоза;
  • риск формирования меланомы возрастает у гигантских невусов, которые распространяются по срединной линии позвоночника и имеют пигментные пятна-спутники;
  • профилактическое удаление невусов не снижает риска развития меланомы.

Меланома у детей, развивающаяся в области гигантского невуса, зачастую имеет стёртые симптомы, и её трудно обнаружить на начальных стадиях. Также значительные сложности представляет собой её хирургическое иссечение, в ряде случаев такая операция оказывается невозможной.

Дифференцировать детскую меланому приходится с пиогенной гранулемой, очаговой капиллярной гранулемой и другими доброкачественными пролиферативными изменениями кожи.

Меланома кожи до периода полового созревания встречается крайне редко. Заболевание составляет около 3% всех педиатрических форм рака.

Факторы риска детской меланомы включают:

  • врождённый гигантский невус;
  • фототипы I–II по Фитцпатрику (светлая, не подверженная загару кожа, веснушки);
  • иммунодефицитные состояния или иммуносупрессия;
  • ретинобластома;
  • семейные нетипичные невусы (синдром диспластического невуса);
  • большое количество родинок;
  • пигментная ксеродерма (очень редкое расстройство с экстремальной чувствительностью к солнечному свету).

Диагностика детской меланомы

Ранняя и точная диагностика педиатрической меланомы является залогом успешного лечения. Применение передовых технологий способствует своевременному обнаружению патологических изменений.

  1. Первым шагом является осмотр кожных покровов ребенка и проведение дерматоскопии. Тщательный опрос родителей о здоровье ребенка и семейный анамнез также помогают в постановке диагноза.
  2. Биопсия является ключевым моментом. Крайне важно, чтобы подозрительные участки не были «выбриты» или скоагулированы до тех пор, пока не выполнено патогистологическое исследование.
  3. Для диагностики педиатрической меланомы могут быть использованы следующие методики визуализации:
    • КТ или СКТ (спиральная томография);
    • МРТ (магнитно-резонансная томография);
    • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
    • УЗИ мягких тканей и внутренних органов;
    • рентгенологические исследования.

Лечение детской меланомы

Подходы к лечению детской меланомы такие же, как и у лечения взрослых.

  • Образования, которые являются подозрительными в отношении меланомы, полностью удаляются путём проведения первоначальной диагностической биопсии, обычно с 2-миллиметровым отступом.
  • Если по результатам патогистологического исследования подтверждается меланома, то проводится вторая хирургическая процедура для удаления более широкого края нормальной кожи — широкое локальное иссечение. Размеры границы иссечения кожи зависят от толщины меланомы по Бреслоу.
  • Если меланома имеет толщину более 1 мм или другие особенности, вызывающие опасения, может быть выполнена биопсия сторожевого лимфатического узла. Однако роль этой операции в педиатрической практике окончательно не установлена.
  • Лечебно-диагностические мероприятия после операции направлены на поиск рецидивов и выявление новых поражений кожи.

Метастатическая или распространённая меланома — рак, который распространился на лимфатические узлы или другие участки тела. Современные онкологические протоколы предполагают использование новых противоопухолевых средств. Лечение индивидуально, может включать операцию, лучевую, а также целевую (target) и иммунотерапию. При метастатической меланоме основными приоритетами выступают сокращение темпов опухолевого роста и повышение долгосрочности выживания.

Профилактика детской меланомы

В основе профилактики педиатрических меланом лежит воздержание от повреждающего действия солнечного облучения. Детские дерматологи советуют родителям и детям:

  • находиться по возможности в тени, особенно при сильном солнце, с 10:00 до 14:00;
  • носить защитную одежду — рубашки с длинными рукавами, брюки, широкополые шляпы, пользоваться солнцезащитными очками;
  • использовать солнцезащитный крем;
  • помнить, что вода, песок и снег отражают и усиливают повреждающее действие солнечных лучей;
  • исключить пользование солярием;
  • регулярно (1 раз в месяц) осматривать кожу ребенка и при появлении подозрительных пятен консультироваться у специалиста.

Меланома у детей: факторы риска и клинические проявления болезни

Определение. Меланома, которая возникает у индивидуумов от рождения до начала половой зрелости. Она подразделяется на врожденную (развивается во внутриутробном периоде), инфантильную (с момента рождения до однолетнего возраста) и меланому детства (с первого года до начала половой зрелости).

Этиология и патогенез. Чаще всего (50—92% случаев) меланома у детей развивается на месте врожденных гигантских меланоцитарных невусов в течение первых 5 лет жизни. На неизмененной коже меланома у детей практически не развивается. Кроме того, эта опухоль может развиваться у детей с диспластическими меланоцитарными невусами, семейной историей меланомы, пигментной ксеродермой и после иммуносупрессии.

Читать еще:  Кроватка для новорождённого: обзор моделей, их преимущества и недостатки, советы по выбору

Определенное значение в развитии меланомы придается травме. Описаны случаи возникновения меланомы у членов одной семьи. Семейные случаи меланом составляют 10% среди этих опухолей. Отмечено, что семейные меланомы по сравнению с обычными случаями развиваются в более ранние сроки. Важная роль в возникновении меланом отводится избыточному воздействию УФО.

Частота. Меланома наблюдается в 2,5% среди детей с различными ЗНО, в 0,3% — среди детей со ЗНО кожи и в сотых долях процента от пигментных невусов и других доброкачественных опухолей кожи. Меланомы исключительно редки в препубертатном периоде (0,4% всех меланом) и моложе 20 лет (

Частота меланомы у больных в возрасте 15—19 лет удвоилась в период с 2001 г. по 2010 г., но осталась неизмененной в младшей возрастной группе. Менее 80 хорошо задокументированных случаев меланомы у детей моложе 10 лет описаны в литературе в течение последних 30 лет до 2011 г.. В Московской области среднегодовой показатель заболеваемости меланомой кожи у детей в 1990-2005 гг. был равен 0,1188 +/-0,1167 на 100 тыс. детского населения, у подростков в 2001-2005 гг. – 0,46 + 0,21 на 100 тыс. подросткового населения.

Возраст и пол. Меланома может развиться у детей любого возраста, начиная с самого раннего. Существуют описания диагностики меланомы у детей с 5-месячного возраста. Наиболее часто меланома наблюдается у детей в возрасте 4—6 и 11-15 лет. Меланома, возникающая после пубертатного периода, называется меланомой подростков с возрастными границами в 13—16 лет. Соотношение мальчиков к девочкам — 1:1,5.

Изменения кожи. Злокачественные меланоцитарные опухоли препубертатного периода вследствие своей редкости обычно не подозреваются. Должны настораживать следующие признаки: быстрое увеличение диаметра опухоли, кровотечение, изменение цвета узлового поражения, изъязвление, зуд, боль и утрата четко очерченных краев. Распознавание меланомы de novo у детей требует высокого уровня клинического подозрения, особенно в отношении амелонотических поражений.

Меланомы, развивающиеся до 16-летнего возраста, наиболее часто возникают на туловище (50%), реже — на нижних конечностях (20%), голове, шее (15%) и верхних конечностях (15%). По другим данным, меланомы в возрасте до 18 лет чаще отмечаются на верхних и нижних конечностях (44%). Размеры меланомы варьируют от 0,5 до 7 см и более. Большие размеры более характерны для меланом, возникающих из гигантских пигментных невусов. Внешний вид опухоли разнообразен. У 95% больных меланома имеет широкое основание. Окраска опухоли колеблется от черного до нормального цвета кожи. Изменение цвета кожи до черного более характерно при озлокачествлении невуса.

Меланома:
а – очаг имеет неравномерные очертания, неоднородную окраску и толщину, что типично для меланомы
б – черная папула развилась в пределах врожденного пигментного невуса размерами 3,5×1,5 см.
Биопсия показала тонкую меланому, и очаг удалили страницами безопасности 1 см.

Гистология. Исходя из патоморфологических признаков выделяют три группы: обычные, мелкоклеточные и меланомы, симулирующие невус Шпиц.
Обычные меланомы у детей встречаются в 40— 50% случаев. По гистологическим признакам они идентичны меланомам взрослых. Интраэпидермальные компоненты таких меланом могут быть педжетоидными, лентигинозными или гнездовыми. Меланомы гладкой кожи чрезвычайно редки в детстве. Солярные (так называемое lentigo maligna) меланомы не встречаются в детстве.

Мелкоклеточные меланомы состоят из мономорфных небольших клеток. Эти клетки часто формируют листовые или органоидные конфигурации. Меланоциты содержат базофильные круглые ядра и конденсированный хроматин. Высокая клеточная плотность, утрата созревания и часто сильная митотическая активность — черты, предполагающие меланому. У детей мелкоклеточные меланомы могут наблюдаться de novo или могут развиться во врожденном невусе. Такие меланомы с мелкоклеточными фенотипами часто локализуются в области скальпа, показывают необычную толщину и фатальный исход у большинства пациентов.

Иногда меланомы у детей имеют гистологические черты невуса Шпиц. Эти черты включают структурные и цитологические признаки, такие как эпидермальная гиперплазия, клиновидная конфигурация, эпидермальное расщепление около интраэпидермальных гнезд, большие эпителиоидные и шпиндельные клетки, образующие пучки, и т.д.

Существует также промежуточная группа шпицподобных поражений, которые демонстрируют не только некоторые черты невуса Шпиц, но и различные степени атипичности.

Дифференциальная диагностика по гистологическим признакам. Необходимо избегать преждевременного диагноза меланомы детства и дифференцировать это заболевание с атипичными и пограничными поражениями. Черты, наиболее полезные для отличия меланом от невусов, включают: большой размер (> 7 мм), изъязвление, высокую митотическую активность (> 4 митозов/мм2), митозы в нижней трети поражения, асимметрию, плохо очерченные боковые границы, утрату созревания, мелкие гранулы меланина и выраженный ядерный плеоморфизм.

Меланомы детства нужно отличать от врожденных и других невусов, показывающих педжетоидный меланоцитоз, лентигинозную меланоцитарную пролиферацию, атипичную узловую меланоцитарную пролиферацию, и от невуса Шпиц. Обычные критерии, такие как возраст, клиническое представление, размер, асимметрия, границы, степень клеточной плотности, созревание, степени цитологической атипии и митотическая активность, должны помочь в постановке правильного диагноза.

Атипичные пигментированные невусы.
У этого подростка с семейным анамнезом злокачественной меланомы и несколькими членами семьи с атипичными родинками наблюдаются многочисленные невусы различного размера формы и пигментации на открытых солнцу участках кожи.

Педжетоидный меланоцитоз и лентигинозная меланоцитарная пролиферация являются чертами, обычно наблюдаемыми в невусах у детей, особенно на гладкой коже. Эти изменения не должны гиперинтерпретироваться, если нарушение структурно не является выпуклым и цитологические аномалии присутствуют по всей ширине поражения.

Фактически все атипичные узелковые меланоцитарные пролиферации, развивающиеся во врожденных невусах, являются биологически доброкачественными. Экспертиза этих атипичных опухолей в отношении кариотипа, экспрессии клеточных поверхностных антигенов, роста в мягком агаре, хромосомных аберраций и других параметров показала, что у них имеются свойства незрелой пролиферативной, но доброкачественной опухоли.

Дифференциальная диагностика по клиническим признакам осуществляется с использованием оценочных систем. Важно знать, что меланома кожи почти не встречается у детей моложе двух лет и особенно в неонатальном периоде. Дифференцируют прежде всего с атипичными узелковыми пролиферациями, развивающимися во врожденных невусах, и невусом Шпиц.

Течение и прогноз меланомы у детей изучены недостаточно. Выживаемость больных с ранними стадиями меланомы составляет около 80%. Однако в целом 40—50% больных погибает от прогрессирования болезни в течение первых 5 лет от начала лечения. Пятилетняя выживаемость детей, больных меланомой III стадии, после хирургического лечения не превышала 32%.

Ссылка на основную публикацию