Признаки, диагностика и лечение меланомы у детей
Признаки, диагностика и лечение меланомы у детей
Дата создания: Октябрь 24, 2017
Дата изменения: Декабрь 21, 2017
Меланома — это рак кожи. Начинается он в меланоцитах — клетках, придающих коже окраску.
Бывает ли меланома у детей?
Данный вид рака наиболее характерен для взрослых, однако он встречается и в детском возрасте. К педиатрической меланоме относятся опухоли, зарегистрированные с рождения до 18 лет. Это самый распространённый рак кожи у детей.
По данным Национального института рака США, на долю меланомы приходится около 3% детских онкологических заболеваний. Иногда это заболевание встречается и у новорожденных. В последнее время меланома становится более распространённой, особенно у девочек-подростков. Солнце и солярии повышают риск болезни.
Меланома у детей в основном обнаруживается в период активного роста — в 4–6, а также 11–15 лет. По локализации преимущественно поражает голову, шею, конечности.
Меланома кожи у детей подразделяется на следующие типы:
- врожденная меланома — опухоль обнаруживается при рождении;
- меланома, развивающаяся на фоне врожденного меланоцитоза (коричневые родинки);
- меланома, возникающая у пациентов с диспластическим или атипическим невусом (чаще — это поверхностно распространяющаяся меланома);
- малигнизированный голубой невус;
- узловая меланома (40–50% злокачественной меланомы у детей);
- веретеноклеточная меланома (меланома Спитц).
Рак кожи у детей среднего и старшего возраста
Рак кожи у детей среднего и старшего возраста по своим морфологическим свойствам и симптомам идентичен с раком кожи у взрослых пациентов. Чаще всего опухоль представляет собой растущее образование, которое отличается от других пигментных невусов ребенка. Большинство меланом пигментированы. Около 60% образований соответствует критериям ABCDE:
A асимметрия B неровность границ C изменение цвета D диаметр >6 мм E развивающиеся
У детей младшего возраста поверхностно распространённая меланома встречается реже, а критерии ABCDE проявляются только в 40% случаев. В этом возрасте чаще развиваются амеланотические (красные) и узловые меланомы. Они имеет тенденцию к большему утолщению и уплотнению, чем аналогичные меланомы у детей старшего возраста и взрослых. Признаки меланомы у ребенка младшего возраста имеют особенности. Помимо традиционных характеристик, для оценки этих образований предложены дополнительные критерии ABCD:
А | «amelanotic» – ослабленная пигментация; |
B | «bleeding», «bump» – кровоточащие, выпуклые образования; |
C | «colour uniformity» – равномерно окрашенные; |
D | «de novo, any diameter» – новые образования любого диаметра. |
Малые врожденные невусы встречаются у 1 новорожденного из 100. Меланомы являются редким осложнением врожденных невусов малых и средних размеров. Они имеют тенденцию развиваться по краю родинок и распознаются по изменениям, характерным для критериев ABCDE.
У детей младшего возраста поверхностно распространённая меланома встречается реже, а критерии ABCDE проявляются только в 40% случаев
Риск меланомы повышается при больших врождённых невусах. Меланома возникает у 4% детей в возрасте 10 лет и младше, рождённых с гигантским меланоцитарным невусом более 40 см в диаметре. Врожденные гигантские меланоцитарные невусы очень редки, они обнаруживаются у 1 из 20 000 новорожденных. Для них характерны такие особенности:
- меланома может возникать в центре пигментного пятна;
- они имеют тенденцию развиваться в более глубоких слоях дермы;
- меланома может возникнуть в органах центральной нервной системы вследствие нейрокожного меланоцитоза;
- риск формирования меланомы возрастает у гигантских невусов, которые распространяются по срединной линии позвоночника и имеют пигментные пятна-спутники;
- профилактическое удаление невусов не снижает риска развития меланомы.
Меланома у детей, развивающаяся в области гигантского невуса, зачастую имеет стёртые симптомы, и её трудно обнаружить на начальных стадиях. Также значительные сложности представляет собой её хирургическое иссечение, в ряде случаев такая операция оказывается невозможной.
Дифференцировать детскую меланому приходится с пиогенной гранулемой, очаговой капиллярной гранулемой и другими доброкачественными пролиферативными изменениями кожи.
Меланома кожи до периода полового созревания встречается крайне редко. Заболевание составляет около 3% всех педиатрических форм рака.
Факторы риска детской меланомы включают:
- врождённый гигантский невус;
- фототипы I–II по Фитцпатрику (светлая, не подверженная загару кожа, веснушки);
- иммунодефицитные состояния или иммуносупрессия;
- ретинобластома;
- семейные нетипичные невусы (синдром диспластического невуса);
- большое количество родинок;
- пигментная ксеродерма (очень редкое расстройство с экстремальной чувствительностью к солнечному свету).
Диагностика детской меланомы
Ранняя и точная диагностика педиатрической меланомы является залогом успешного лечения. Применение передовых технологий способствует своевременному обнаружению патологических изменений.
- Первым шагом является осмотр кожных покровов ребенка и проведение дерматоскопии. Тщательный опрос родителей о здоровье ребенка и семейный анамнез также помогают в постановке диагноза.
- Биопсия является ключевым моментом. Крайне важно, чтобы подозрительные участки не были «выбриты» или скоагулированы до тех пор, пока не выполнено патогистологическое исследование.
- Для диагностики педиатрической меланомы могут быть использованы следующие методики визуализации:
- КТ или СКТ (спиральная томография);
- МРТ (магнитно-резонансная томография);
- ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
- УЗИ мягких тканей и внутренних органов;
- рентгенологические исследования.
Лечение детской меланомы
Подходы к лечению детской меланомы такие же, как и у лечения взрослых.
- Образования, которые являются подозрительными в отношении меланомы, полностью удаляются путём проведения первоначальной диагностической биопсии, обычно с 2-миллиметровым отступом.
- Если по результатам патогистологического исследования подтверждается меланома, то проводится вторая хирургическая процедура для удаления более широкого края нормальной кожи — широкое локальное иссечение. Размеры границы иссечения кожи зависят от толщины меланомы по Бреслоу.
- Если меланома имеет толщину более 1 мм или другие особенности, вызывающие опасения, может быть выполнена биопсия сторожевого лимфатического узла. Однако роль этой операции в педиатрической практике окончательно не установлена.
- Лечебно-диагностические мероприятия после операции направлены на поиск рецидивов и выявление новых поражений кожи.
Метастатическая или распространённая меланома — рак, который распространился на лимфатические узлы или другие участки тела. Современные онкологические протоколы предполагают использование новых противоопухолевых средств. Лечение индивидуально, может включать операцию, лучевую, а также целевую (target) и иммунотерапию. При метастатической меланоме основными приоритетами выступают сокращение темпов опухолевого роста и повышение долгосрочности выживания.
Профилактика детской меланомы
В основе профилактики педиатрических меланом лежит воздержание от повреждающего действия солнечного облучения. Детские дерматологи советуют родителям и детям:
- находиться по возможности в тени, особенно при сильном солнце, с 10:00 до 14:00;
- носить защитную одежду — рубашки с длинными рукавами, брюки, широкополые шляпы, пользоваться солнцезащитными очками;
- использовать солнцезащитный крем;
- помнить, что вода, песок и снег отражают и усиливают повреждающее действие солнечных лучей;
- исключить пользование солярием;
- регулярно (1 раз в месяц) осматривать кожу ребенка и при появлении подозрительных пятен консультироваться у специалиста.
Меланома: фактор риска, основные симптомы, стадии
Меланома – что, почему и как?
Меланома – специфичный тип злокачественного опухолевого образования, поражающее кожу, развивающееся из меланоцитов — пигментных клеток, продуцирующих меланины. Чаще всего образовывается на коже, реже на сетчатке глаза и слизистых оболочках. Новообразования заболевания являются одними из наиболее опасных злокачественных опухолей, предрасположенных к рецидиву и к метастазированию лимфогенным и гематогенным путем в отдаленные органы. Меланома поражает человека в любом возрасте, начиная с подросткового. За последний период стала весьма распространенным заболеванием, преимущественно ведет к летальному результату.
Общие сведения о факторе риска
Меланома чаще всего возникает в области туловища и конечностей у особей, тип поверхности кожи которых относится к восточно-европейскому. Заболевание преимущественно диагностируется у светловолосых и рыжеволосых пациентов с зеленым, серым или голубым цветом глаз, а также с рыжеватыми веснушками. Помимо генотипа в группу риска попадают люди с атипичными родинками и невусами – врожденными пигментными пятнами, кроме волосистых. Как правило невусы являются предполагаемым участком на коже, от куда начнет развиться злокачественный очаг. Наибольшую опасность представляют меланомы, развивающиеся на фоне приобретенной пигментации, преимущественно у пациентов зрелого возраста.
К факторам риска относятся:
воздействие ультрафиолетового излучения;
пигментные заболевания кожи;
наличие более 50 родинок;
большая численность веснушек.
Рак кожи возникает также на здоровой коже. Обычно, у женщин меланома образуется на нижних конечностях, а у мужчин в основном на туловище, преимущественно на спине.
Существуют конкретные отличия по мере злокачественности заболевания, то есть стремительность прогрессирования меланомы. Быстро развивающимся заболеванием считается гибель организма за несколько месяцев от постановки диагноза, а длительным – 5 лет и больше. Наиболее коварной формой меланомы является ранний метастаз, поражающий отдаленные участки кожи, сердце, печень, легкие, костные тканы двигательного аппарата и головной мозг.
Типы меланомы
Типы меланомы, частота возникновения и классификация:
поверхностно-распространенная: характерно медленное развитие, частота диагностирования 47 %;
узловая или нодулярная: характерно стремительное развитие, частота диагностирования 39 %;
периферическое лентиго: эта форма диагностируется как заболевание преканцероз, которое развиваясь приобретает раковую форму, частота диагностирования 6 %;
амеланотическая или акральная: диагностируется крайне редко.
Симптомы меланомы
К основным первым признакам меланомы относятся:
ассиметричные образования на коже;
неоднородный цвет образования – одно пигментное пятно состоит из нескольких цветов;
границы новообразованного пятна нечеткие или зазубренные;
размер новообразованного пятна от 5 мм и больше.
В 70 % меланома развивается из родинок, находящихся на конечностях, шее и голове. У мужчин болезнь преимущественно поражает в область спины, а у женщин нижние конечности и грудь.
Первым визуальным признаком формирования меланомы на родинках и врожденных пигментных пятнах является их увеличение, изменение цвета и кровоточивость. Внешне злокачественное новообразование напоминает уплотненный узелок черного цвета, иногда с голубоватым оттенком, небольших размеров. Меланома, формирующаяся на здоровых тканях, имеет розоватый оттенок. Пораженные участки кожи кровоточат из-за эрозий.
Основные формы меланомы
Злокачественное лентиго. Заболеванию характерно длительное развитие – от 5 до 20 лет, а в некоторых случаях и больше. Злокачественное лентиго преимущественно поражает пожилых людей в области шеи и лица, образовывая бляшки и коричнево-черные пятна.
Меланома поверхностно-распространенная. В группу риска входят люди в среднем от 45 до 50 лет. Очаг формируется на открытых и закрытых участках тела.
Меланома нодулярная. Заболеванию свойственно агрессивное течение и развитие злокачественных опухолей. В группу риска входят люди в 53 года, по половому признаку 60 % мужчин, 40% – женщин. Патологический процесс локализуется на шее, спине, голове и конечностях. Рост опухоли сопровождается с формированием кровоточащих язв. На поздних стадиях болезнь сопровождается метастазами.
Метастазирование
Злокачественные меланомы метастазируют лимфогенным и гематогенным путем. При метастазировании в отдаленные органы поражаются чаще всего сердце, мозг, печень и легкие. Кроме этого, болезни иногда свойственно распространение опухолевых узлов на окружающие кожные покровы.
Меланома глаза: симптомы
Исключительным случаем меланомы бывает поражение глаза, хоть это довольно распространенная патология.
возникновение фотопсии – искристость в поле зрения, вспышки и цветные пятна;
образование скотома – слепой участок в поле зрения, проявляющееся как темное пятно;
I стадия. Размер злокачественного очага составляет не более 1 мм. На кожных покровах могут образовываются язвы. Метастаз отсутствует. Выживаемость на ближайшие 5 лет составляет 85 %.
II стадия. Размер образования не более 1 мм, а толщина 1-2 мм с характерным образованием язв. Метастаз отсутствует. Выживаемость на ближайшие 5 лет составляет 85 %.
III стадия. Патологическому процессу подвергаются ближайшие здоровые ткани и лимфоузлы к образованию. Возможен выход раковых клеток за пределы очага, без поражения лимфатических узлов. Выживаемость на ближайшие 5 лет при региональном поражение одного лимфатического узла составляет 50 %, при полном поражения окружающих лимфоузлов – 20 %.
IV стадии. Происходит распространение раковых клеток к отдаленным участкам кожи, лимфатическим узлам и органам. Выживаемость на ближайшие 5 лет составляет 5 %.
Прогнозирование на выживаемость зависит от области расположения опухоли. Наиболее положительные прогнозы определяются при опухолевом процессе на голенях и предплечьях, неблагоприятный – стопы, кости голова и слизистые.
Спасибо! Мы получили Вашу заявку на консультацию.
Если Вы хотите оформить Запрос на лечение, продолжите заполнение. Располагая всеми необходимыми данными, мы сможем подобрать наилучшее решение Вашей проблемы в максимально короткие сроки
Признаки, диагностика и лечение меланомы у детей
Дата создания: Октябрь 24, 2017
Дата изменения: Декабрь 21, 2017
Меланома — это рак кожи. Начинается он в меланоцитах — клетках, придающих коже окраску.
Бывает ли меланома у детей?
Данный вид рака наиболее характерен для взрослых, однако он встречается и в детском возрасте. К педиатрической меланоме относятся опухоли, зарегистрированные с рождения до 18 лет. Это самый распространённый рак кожи у детей.
По данным Национального института рака США, на долю меланомы приходится около 3% детских онкологических заболеваний. Иногда это заболевание встречается и у новорожденных. В последнее время меланома становится более распространённой, особенно у девочек-подростков. Солнце и солярии повышают риск болезни.
Меланома у детей в основном обнаруживается в период активного роста — в 4–6, а также 11–15 лет. По локализации преимущественно поражает голову, шею, конечности.
Меланома кожи у детей подразделяется на следующие типы:
- врожденная меланома — опухоль обнаруживается при рождении;
- меланома, развивающаяся на фоне врожденного меланоцитоза (коричневые родинки);
- меланома, возникающая у пациентов с диспластическим или атипическим невусом (чаще — это поверхностно распространяющаяся меланома);
- малигнизированный голубой невус;
- узловая меланома (40–50% злокачественной меланомы у детей);
- веретеноклеточная меланома (меланома Спитц).
Рак кожи у детей среднего и старшего возраста
Рак кожи у детей среднего и старшего возраста по своим морфологическим свойствам и симптомам идентичен с раком кожи у взрослых пациентов. Чаще всего опухоль представляет собой растущее образование, которое отличается от других пигментных невусов ребенка. Большинство меланом пигментированы. Около 60% образований соответствует критериям ABCDE:
A асимметрия B неровность границ C изменение цвета D диаметр >6 мм E развивающиеся
У детей младшего возраста поверхностно распространённая меланома встречается реже, а критерии ABCDE проявляются только в 40% случаев. В этом возрасте чаще развиваются амеланотические (красные) и узловые меланомы. Они имеет тенденцию к большему утолщению и уплотнению, чем аналогичные меланомы у детей старшего возраста и взрослых. Признаки меланомы у ребенка младшего возраста имеют особенности. Помимо традиционных характеристик, для оценки этих образований предложены дополнительные критерии ABCD:
А | «amelanotic» – ослабленная пигментация; |
B | «bleeding», «bump» – кровоточащие, выпуклые образования; |
C | «colour uniformity» – равномерно окрашенные; |
D | «de novo, any diameter» – новые образования любого диаметра. |
Малые врожденные невусы встречаются у 1 новорожденного из 100. Меланомы являются редким осложнением врожденных невусов малых и средних размеров. Они имеют тенденцию развиваться по краю родинок и распознаются по изменениям, характерным для критериев ABCDE.
У детей младшего возраста поверхностно распространённая меланома встречается реже, а критерии ABCDE проявляются только в 40% случаев
Риск меланомы повышается при больших врождённых невусах. Меланома возникает у 4% детей в возрасте 10 лет и младше, рождённых с гигантским меланоцитарным невусом более 40 см в диаметре. Врожденные гигантские меланоцитарные невусы очень редки, они обнаруживаются у 1 из 20 000 новорожденных. Для них характерны такие особенности:
- меланома может возникать в центре пигментного пятна;
- они имеют тенденцию развиваться в более глубоких слоях дермы;
- меланома может возникнуть в органах центральной нервной системы вследствие нейрокожного меланоцитоза;
- риск формирования меланомы возрастает у гигантских невусов, которые распространяются по срединной линии позвоночника и имеют пигментные пятна-спутники;
- профилактическое удаление невусов не снижает риска развития меланомы.
Меланома у детей, развивающаяся в области гигантского невуса, зачастую имеет стёртые симптомы, и её трудно обнаружить на начальных стадиях. Также значительные сложности представляет собой её хирургическое иссечение, в ряде случаев такая операция оказывается невозможной.
Дифференцировать детскую меланому приходится с пиогенной гранулемой, очаговой капиллярной гранулемой и другими доброкачественными пролиферативными изменениями кожи.
Меланома кожи до периода полового созревания встречается крайне редко. Заболевание составляет около 3% всех педиатрических форм рака.
Факторы риска детской меланомы включают:
- врождённый гигантский невус;
- фототипы I–II по Фитцпатрику (светлая, не подверженная загару кожа, веснушки);
- иммунодефицитные состояния или иммуносупрессия;
- ретинобластома;
- семейные нетипичные невусы (синдром диспластического невуса);
- большое количество родинок;
- пигментная ксеродерма (очень редкое расстройство с экстремальной чувствительностью к солнечному свету).
Диагностика детской меланомы
Ранняя и точная диагностика педиатрической меланомы является залогом успешного лечения. Применение передовых технологий способствует своевременному обнаружению патологических изменений.
- Первым шагом является осмотр кожных покровов ребенка и проведение дерматоскопии. Тщательный опрос родителей о здоровье ребенка и семейный анамнез также помогают в постановке диагноза.
- Биопсия является ключевым моментом. Крайне важно, чтобы подозрительные участки не были «выбриты» или скоагулированы до тех пор, пока не выполнено патогистологическое исследование.
- Для диагностики педиатрической меланомы могут быть использованы следующие методики визуализации:
- КТ или СКТ (спиральная томография);
- МРТ (магнитно-резонансная томография);
- ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
- УЗИ мягких тканей и внутренних органов;
- рентгенологические исследования.
Лечение детской меланомы
Подходы к лечению детской меланомы такие же, как и у лечения взрослых.
- Образования, которые являются подозрительными в отношении меланомы, полностью удаляются путём проведения первоначальной диагностической биопсии, обычно с 2-миллиметровым отступом.
- Если по результатам патогистологического исследования подтверждается меланома, то проводится вторая хирургическая процедура для удаления более широкого края нормальной кожи — широкое локальное иссечение. Размеры границы иссечения кожи зависят от толщины меланомы по Бреслоу.
- Если меланома имеет толщину более 1 мм или другие особенности, вызывающие опасения, может быть выполнена биопсия сторожевого лимфатического узла. Однако роль этой операции в педиатрической практике окончательно не установлена.
- Лечебно-диагностические мероприятия после операции направлены на поиск рецидивов и выявление новых поражений кожи.
Метастатическая или распространённая меланома — рак, который распространился на лимфатические узлы или другие участки тела. Современные онкологические протоколы предполагают использование новых противоопухолевых средств. Лечение индивидуально, может включать операцию, лучевую, а также целевую (target) и иммунотерапию. При метастатической меланоме основными приоритетами выступают сокращение темпов опухолевого роста и повышение долгосрочности выживания.
Профилактика детской меланомы
В основе профилактики педиатрических меланом лежит воздержание от повреждающего действия солнечного облучения. Детские дерматологи советуют родителям и детям:
- находиться по возможности в тени, особенно при сильном солнце, с 10:00 до 14:00;
- носить защитную одежду — рубашки с длинными рукавами, брюки, широкополые шляпы, пользоваться солнцезащитными очками;
- использовать солнцезащитный крем;
- помнить, что вода, песок и снег отражают и усиливают повреждающее действие солнечных лучей;
- исключить пользование солярием;
- регулярно (1 раз в месяц) осматривать кожу ребенка и при появлении подозрительных пятен консультироваться у специалиста.
Меланома у детей: факторы риска и клинические проявления болезни
Определение. Меланома, которая возникает у индивидуумов от рождения до начала половой зрелости. Она подразделяется на врожденную (развивается во внутриутробном периоде), инфантильную (с момента рождения до однолетнего возраста) и меланому детства (с первого года до начала половой зрелости).
Этиология и патогенез. Чаще всего (50—92% случаев) меланома у детей развивается на месте врожденных гигантских меланоцитарных невусов в течение первых 5 лет жизни. На неизмененной коже меланома у детей практически не развивается. Кроме того, эта опухоль может развиваться у детей с диспластическими меланоцитарными невусами, семейной историей меланомы, пигментной ксеродермой и после иммуносупрессии.
Определенное значение в развитии меланомы придается травме. Описаны случаи возникновения меланомы у членов одной семьи. Семейные случаи меланом составляют 10% среди этих опухолей. Отмечено, что семейные меланомы по сравнению с обычными случаями развиваются в более ранние сроки. Важная роль в возникновении меланом отводится избыточному воздействию УФО.
Частота. Меланома наблюдается в 2,5% среди детей с различными ЗНО, в 0,3% — среди детей со ЗНО кожи и в сотых долях процента от пигментных невусов и других доброкачественных опухолей кожи. Меланомы исключительно редки в препубертатном периоде (0,4% всех меланом) и моложе 20 лет (
Частота меланомы у больных в возрасте 15—19 лет удвоилась в период с 2001 г. по 2010 г., но осталась неизмененной в младшей возрастной группе. Менее 80 хорошо задокументированных случаев меланомы у детей моложе 10 лет описаны в литературе в течение последних 30 лет до 2011 г.. В Московской области среднегодовой показатель заболеваемости меланомой кожи у детей в 1990-2005 гг. был равен 0,1188 +/-0,1167 на 100 тыс. детского населения, у подростков в 2001-2005 гг. – 0,46 + 0,21 на 100 тыс. подросткового населения.
Возраст и пол. Меланома может развиться у детей любого возраста, начиная с самого раннего. Существуют описания диагностики меланомы у детей с 5-месячного возраста. Наиболее часто меланома наблюдается у детей в возрасте 4—6 и 11-15 лет. Меланома, возникающая после пубертатного периода, называется меланомой подростков с возрастными границами в 13—16 лет. Соотношение мальчиков к девочкам — 1:1,5.
Изменения кожи. Злокачественные меланоцитарные опухоли препубертатного периода вследствие своей редкости обычно не подозреваются. Должны настораживать следующие признаки: быстрое увеличение диаметра опухоли, кровотечение, изменение цвета узлового поражения, изъязвление, зуд, боль и утрата четко очерченных краев. Распознавание меланомы de novo у детей требует высокого уровня клинического подозрения, особенно в отношении амелонотических поражений.
Меланомы, развивающиеся до 16-летнего возраста, наиболее часто возникают на туловище (50%), реже — на нижних конечностях (20%), голове, шее (15%) и верхних конечностях (15%). По другим данным, меланомы в возрасте до 18 лет чаще отмечаются на верхних и нижних конечностях (44%). Размеры меланомы варьируют от 0,5 до 7 см и более. Большие размеры более характерны для меланом, возникающих из гигантских пигментных невусов. Внешний вид опухоли разнообразен. У 95% больных меланома имеет широкое основание. Окраска опухоли колеблется от черного до нормального цвета кожи. Изменение цвета кожи до черного более характерно при озлокачествлении невуса.
а – очаг имеет неравномерные очертания, неоднородную окраску и толщину, что типично для меланомы
б – черная папула развилась в пределах врожденного пигментного невуса размерами 3,5×1,5 см.
Биопсия показала тонкую меланому, и очаг удалили страницами безопасности 1 см.
Гистология. Исходя из патоморфологических признаков выделяют три группы: обычные, мелкоклеточные и меланомы, симулирующие невус Шпиц.
Обычные меланомы у детей встречаются в 40— 50% случаев. По гистологическим признакам они идентичны меланомам взрослых. Интраэпидермальные компоненты таких меланом могут быть педжетоидными, лентигинозными или гнездовыми. Меланомы гладкой кожи чрезвычайно редки в детстве. Солярные (так называемое lentigo maligna) меланомы не встречаются в детстве.
Мелкоклеточные меланомы состоят из мономорфных небольших клеток. Эти клетки часто формируют листовые или органоидные конфигурации. Меланоциты содержат базофильные круглые ядра и конденсированный хроматин. Высокая клеточная плотность, утрата созревания и часто сильная митотическая активность — черты, предполагающие меланому. У детей мелкоклеточные меланомы могут наблюдаться de novo или могут развиться во врожденном невусе. Такие меланомы с мелкоклеточными фенотипами часто локализуются в области скальпа, показывают необычную толщину и фатальный исход у большинства пациентов.
Иногда меланомы у детей имеют гистологические черты невуса Шпиц. Эти черты включают структурные и цитологические признаки, такие как эпидермальная гиперплазия, клиновидная конфигурация, эпидермальное расщепление около интраэпидермальных гнезд, большие эпителиоидные и шпиндельные клетки, образующие пучки, и т.д.
Существует также промежуточная группа шпицподобных поражений, которые демонстрируют не только некоторые черты невуса Шпиц, но и различные степени атипичности.
Дифференциальная диагностика по гистологическим признакам. Необходимо избегать преждевременного диагноза меланомы детства и дифференцировать это заболевание с атипичными и пограничными поражениями. Черты, наиболее полезные для отличия меланом от невусов, включают: большой размер (> 7 мм), изъязвление, высокую митотическую активность (> 4 митозов/мм2), митозы в нижней трети поражения, асимметрию, плохо очерченные боковые границы, утрату созревания, мелкие гранулы меланина и выраженный ядерный плеоморфизм.
Меланомы детства нужно отличать от врожденных и других невусов, показывающих педжетоидный меланоцитоз, лентигинозную меланоцитарную пролиферацию, атипичную узловую меланоцитарную пролиферацию, и от невуса Шпиц. Обычные критерии, такие как возраст, клиническое представление, размер, асимметрия, границы, степень клеточной плотности, созревание, степени цитологической атипии и митотическая активность, должны помочь в постановке правильного диагноза.
У этого подростка с семейным анамнезом злокачественной меланомы и несколькими членами семьи с атипичными родинками наблюдаются многочисленные невусы различного размера формы и пигментации на открытых солнцу участках кожи.
Педжетоидный меланоцитоз и лентигинозная меланоцитарная пролиферация являются чертами, обычно наблюдаемыми в невусах у детей, особенно на гладкой коже. Эти изменения не должны гиперинтерпретироваться, если нарушение структурно не является выпуклым и цитологические аномалии присутствуют по всей ширине поражения.
Фактически все атипичные узелковые меланоцитарные пролиферации, развивающиеся во врожденных невусах, являются биологически доброкачественными. Экспертиза этих атипичных опухолей в отношении кариотипа, экспрессии клеточных поверхностных антигенов, роста в мягком агаре, хромосомных аберраций и других параметров показала, что у них имеются свойства незрелой пролиферативной, но доброкачественной опухоли.
Дифференциальная диагностика по клиническим признакам осуществляется с использованием оценочных систем. Важно знать, что меланома кожи почти не встречается у детей моложе двух лет и особенно в неонатальном периоде. Дифференцируют прежде всего с атипичными узелковыми пролиферациями, развивающимися во врожденных невусах, и невусом Шпиц.
Течение и прогноз меланомы у детей изучены недостаточно. Выживаемость больных с ранними стадиями меланомы составляет около 80%. Однако в целом 40—50% больных погибает от прогрессирования болезни в течение первых 5 лет от начала лечения. Пятилетняя выживаемость детей, больных меланомой III стадии, после хирургического лечения не превышала 32%.