Пороки сердца – классификация, диагностика, лечение и прогноз

Пороки сердца – классификация, диагностика, лечение и прогноз

Пороками сердца называют врождённые или приобретённые патологии клапанов сердца, стенок или перегородок миокарда, а также отходящих от сердечной мышцы крупных сосудов, в результате чего нарушается нормальный ток крови в миокарде и развивается недостаточность кровообращения.

Классификация пороков сердца

На сегодня существует довольно много классификаций пороков сердца.

По этиологии возникновения различают:

– Врождённые пороки, которые развиваются в в следствии патологии внутриутробного развития в результате внешних или внутренних причин. К внешним причинам относят экологические, лекарственные, химические, вирусные и так далее. К внутренним причинам относятся различные отклонения в организме родителей. Например наследственный фон, гормональный дисбаланс у женщины в период беременности и прочие.

– Приобретённые пороки возникают в любом возрасте, то есть после рождения, в следствии травм сердца или каких-то заболеваний. Наиболее частой причиной развития приобретённых пороков становится ревматизм. Также пороки сердца могут развиваться в следствии атеросклероза, травм миокарда, ИБС, сифилиса и других заболеваний.

По локализации различают:

  • Порок митрального клапана – изменения в митральном клапане (его ещё называют двухстворчатым), которым находится между левым желудочком и левым предсердием.
  • Порок аортального клапана – патология в аортальном клапане, который находится в преддверии аорты.
  • Порок трикуспидального клапана – нарушение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана. Иногда так и называют “порок трёхстворчатого клапана”, но это не совсем корректное название, так как в сердце есть ещё одни трёхстворчатый клапан – аортальный. Трикуспидальный клапан регулирует поток крови из правого предсердия в правый желудочек.
  • Порок лёгочного клапана – это патология лёгочного клапана, который находится в преддверии лёгочного ствола (артерии).
  • Незакрытый артериальный проток (овального отверстия) – это врождённая патология, когда не срастается артериальный проток новорожденных. Довольно часто в первый год жизни девочки (данный вид порока обычно встречается у девочек), проток сам срастается и соответственно порок проходит.

Дефект предсердной перегородки – патологические нарушения перегородки между левым и правым предсердиями. Дефекты предсердной перегородки могут возникать в трёх местах:

  • верхней – sinus venosus,
  • средней – ostium secundum
  • и нижней части – ostium primum.

Дефект межжелудочковой перегородки – нарушения перегородки между левым и правым желудочками. Также может появляться в трёх отделах перегородки:

  • верхней – мембранозный,
  • средней – мышечный
  • и нижней части – трабекулярный дефект.

Транспозиция магистральных артерий (сосудов) – критический врождённый порок сердца, который характеризуется желудочково-артериальным дискордантным и предсердно-желудочковым конкордантным соединениям.
Декстрокардия – неправильное расположение сердца, то есть большая его часть находится в правой части грудной клетки полностью симметрично нормальному. При этом происходит “обратное” расположение исходящих и входящих сосудов.

Также встречаются комбинированные пороки. Наиболее частые из них это:

  • Тетрада Фалло – сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перего­родки и декстрапозиция аорты. При таком пороке со временем развивается гипертрофия правого желудочка.
  • Триада Фалло – сочетание стеноза легочного ствола, гипертрофии правого желудочка и дефекта межжелудочковой перего­родки.
  • Пентада Фалло – сочетание дефекта меж­предсердной перегородки и тетрады Фалло.
  • Аномалия Эбштейна – очень редкий врождённый порок, характеризующийся недостаточностью трикуспидального клапана в результате того, что атриовентрикулярного клапана вместо того, чтобы исходить из предсердно-желудочкового кольца, исходит сразу из стенок правого желудочка, что приводит к уменьшению внутреннего объёма правого желудочка и незаращением овального отверстия.

По анатомическим изменениям различают:

  • Стеноз – сужение отверстия сосудов или клапанов и как следствие препятствие нормальному току крови.
  • Атрезия – отсутствие или сужение сосуда, полости или отверстия, ведущее к затруднению или нарушению нормального тока крови.
  • Коарктация – то же что и стеноз.
  • Недостаточность или дефекты – недостаточно развитый клапан, стенки или сосуды сердца.

Различают два основных вила:

1. дефекты обструкции – это когда клапаны, вены или артерии атрезированы или стенозированы
2. и дефекты перегородки, отделяющей правую часть миокарда от левой.

Гипоплазия – недоразвитость, обычно какой-то одной части миокарда, например левой или правой. В результате вторая часть (сторона) миокарда выполняет двойную нагрузку.

Сочетание патологий, когда сочетаются два или более анатомических вышеперечисленных изменений. Например стеноз-дефект.
Комбинация – это когда сочетаются несколько пороков с разной локализацией, например митрально-аортальный и так далее.

В соответствии с гемодинамикой различают:

I степени – незначительные изменения.
II степени – умеренные изменения.
III степени – резкие изменения.
IV степени – терминальные изменения.

Также по гемодинамике различают:

Белые пороки, когда нет смешения венозной и артериальной крови, то есть с лево-правым направлением сброса. Среди белых пороков различают четыре вида:

  • При обогащении лёгочном (малом) круге кровообращения. Например при открытом овальном отверстии, дефект межжелудочковой перегородки и так далее.
  • При обеднении лёгочного кровообращения. Например пульмональный изолированный стеноз.
  • С обогащением телесного (большого) круга кровообращения. Например аортальный изолированный стеноз.
  • Без значительного нарушения гемодинамики. Например диспозиция сердца.

Синие пороки сердца – это когда происходит заброс венозной крови в артериальную при нарушении право-левого тока. Синие пороки разделяют на два вида:

С обогащением лёгочного круга. Например при комплекс Эйзенменгера или абсолютной транспозиция магистральных сосудов.
С обеднением лёгочного круга. Например аномалия Эбштейна или тетрада Фалло.

Диагностика

Для диагностики используют по показаниям:

  • ЭКГ,
  • УЗИ сердца и Допплер-эхо-КГ,
  • рентгенография сердца и контрастная рентгенография сердца.

Симптомы и лечение

Симптомы каждого отдельного порока различные, как и лечение, которое может быть как консервативным, так и хирургическим (экстренное оперативное вмешательство или плановая операция). При чём терапевтическое лечение является вспомогательным-симптоматическим и только оперативная терапия считается в большей степени радикальной.

Прогноз

Прогноз лечения зависит от многих факторов и рассматривается при каждом пороке отдельно. Но в любом случае, главным фактором положительного прогноза является раннее обращение и назначение радикального адекватного лечения.

Врождённые и приобретённые пороки сердца

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники &laqu.

Читать еще:  Как выбрать средство от геморроя для женщин?

Житель микрорайона «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский»

В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».

“Men’s Health. Советы экспертов”, медицинский блог (апрель 2015г.)

Пороки сердца – это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

холтер при пороке сердца

диагностика пороков сердца

ЭКГ при пороках сердца

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе – это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок – собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата – свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца:

  • недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) – вызывает обратный ток крови;
  • стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) – затрудняет кровообращение;
  • пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
  • коарктация аорты;
  • стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

Врождённые и приобретённые пороки сердца

Житель микрорайона «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский»

В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники &laqu.

“Men’s Health. Советы экспертов”, медицинский блог (апрель 2015г.)

Пороки сердца – это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

холтер при пороке сердца

диагностика пороков сердца

ЭКГ при пороках сердца

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе – это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок – собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата – свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца:

  • недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) – вызывает обратный ток крови;
  • стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) – затрудняет кровообращение;
  • пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
  • коарктация аорты;
  • стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

Врожденные пороки сердца

Актуальность темы. Врожденные пороки сердца являются одной из распространенных аномалий развития, они составляют 30% от числа всех недостатков. По данным ВОЗ, среди новорожденных количество детей с врожденными пороками сердца составляет около 1%. В Украине ежегодно рождается 4,5- 6 тыс. Детей с патологией сердца. Чрезвычайно важны своевременная диагностика этой патологии и проведения соответствующей хирургической коррекции. Если последняя не проводится, то на 1-м году жизни умирает около 55% детей с врожденными пороками сердца, а к 5-летнего возраста – 85%. Итак, тяжелое течение заболевания, возникновение необратимых осложнений, инвалидизирует ребенка, высокая смертность определяют актуальность раннего выявления врожденных пороков сердца, точной топической диагностики и своевременного хирургического лечения.

Читать еще:  Анализ крови на липопротеины низкой плотности: норма и причины повышения и понижения

Цель занятия. Научиться диагностировать наиболее распространенные врожденные пороки сердца, определять тактику лечения больного ребенка, объем реабилитационных мероприятий при диспансерном наблюдении, а также уметь проводить профилактику врожденных пороков сердца.

Детские болезни / Под ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного. – К .: Здоровье, 1999. – С. 310-342.

Майданников В.Г. Педиатрия. – Харьков: Фолио, 2002. – С. 162- 178.

Мутафъян А.А. Врожденные пороки сердца. – СПб .: Невский диалект, 2002. – 33 с.

1. Классификация врожденных пороков сердца.

2. Диагностические критерии основных врожденных пороков сердца.

3. Осложнения при врожденных пороках сердца.

4. Лечебная тактика при врожденных пороках сердца.

5. диспансерное наблюдение детей с врожденными пороками сердца. 6. Прогноз при врожденных пороках сердца.

Классификация врожденных пороков сердца (в основе – классификация Marder)

И. По состоянию легочного кровотока.

1. Пороки с обогащением малого круга кровообращения:

– Дефект межпредсердной перегородки;

– Дефект межжелудочковой перегородки;

– Открытый артериальный проток.

2. Недостатки со обеднением малого круга кровообращения:

– Изолированный стеноз легочной артерии;

– Транспозиция магистральных сосудов.

3. Пороки с нормальным легочным кровотоком:

– Стеноз устья аорты

II в. По степени нарушения гемодинамики,

2. С умеренным нарушением.

3. С выраженным нарушением гемодинамики.

III. По клиническому течению.

1. Фаза первичной адаптации.

2. Фаза относительной адаптации.

3. Фаза терминальной адаптации.

В диагнозе указывается степень нарушения периферического кровообращения, осложнения патологии.

Пример диагноза: Врожденный порок сердца, открытая аортальная пролив, фаза адаптации, с выраженными нарушениями сердечной гемодинамики, НК ПА степени.

После проведенной операции результат хирургического лечения расценивается как:

“добрый” – положительная динамика основных клинических показателей, что свидетельствует о нормализации кровообращения

“удовлетворительное” – коррекция порока привела к стойкому улучшению состояния, однако клинические данные указывают на умеренные остаточные нарушения гемодинамики

“неудовлетворительное” – отсутствует заметный эффект или состояние ухудшилось.

Необходимо указать степень нарушения гемодинамики, осложнения, возникшие степень нарушения периферического кровообращения.

Пример диагноза (послеоперационный больной): после операции на сердце по поводу высокого дефекта межжелудочковой перегородки. Результат операции добрый.

Диагностические критерии основных врожденных пороков сердца

• изменение цвета кожи (цианоз, бледность)

• апатия, беспокойный сон, безразличие к окружающим;

• отставание в физическом развитии;

• частые заболевания легких;

• “неопределенные состояния легких”;

• различные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;

• смещение границы сердечной тупости;

• фиксированное расщепление тонов

• увеличение размеров печени (отеки, асцит отмечаются лишь в терминальной стадии).

Наиболее существенными перечисленными признаками являются одышка, изменение цвета кожи, “неопределенные изменения со стороны легких”, органический шум и увеличение размеров печени.

ЭКГ-признаки перегрузки тех или иных отделов сердца (хотя отсутствие перегрузки или гипертрофии не исключает врожденных пороков сердца). Дизритмии. Нарушение метаболизма, признаки дистрофии миокарда.

Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия за счет перегруженного отдела с изменением конфигурации сердечной тени и крупных сосудов. Изменение легочного рисунка.

Данные ФКГ: чаще всего шум высокочастотный, с эпицентром над местом проекции дефекта, с усилением или веретенообразный. При развитии легочной гипертензии отмечается появление свободного интервала перед II тоном. При стенозах эпицентр шума связан с перегрузкой тех или иных отделов сердца, чаще ромбовидной формы. Чем значительнее стеноз, тем большей амплитуды шум и тем ближе его максимальная амплитуда ко II тона. Может быть фиксированное расщепление II тона, дополнительный III тон.

Данные Эхо-КГ (двухмерная Эхо-КГ, допплер-Эхо-КГ): сужение легочной артерии и аорты и постстенотичне расширения; трепетание клапана над участком стеноза; гипертрофия межжелудочковой перегородки; выраженная гипертрофия миокарда желудочков ниже стеноза, гиперкинезия стенок, увеличение размеров полости предсердий. Определяется дефектный межпредсердной отверстие, шунтирование крови через отверстие; признаки перегрузки объемом (расширение) правых отделов сердца; дефект межжелудочковой перегородки, парадоксальные движения межжелудочковой перегородки, увеличение экскурсии створок предсердно-желудочкового клапана.

Симптомы, патогномоничные для группы врожденных пороков сердца:

И. Недостатки с обогащением малого круга кровообращения:

• частые респираторные инфекции, застойные пневмонии,

• гипертрофия правого и левого отделов сердца;

• акцент II тона над легочной артерией, фиксированное его расщепления;

• систолическое шум по левому краю грудины над вторым-четвертым мижребрових промежутками;

• усиление сосудистого рисунка на рентгенограмме органов грудной клетки.

II в. Недостатки со обеднением малого круга кровообращения:

• общий устойчивый прогрессирующий цианоз

• барабанные палочки, часовые стекла;

• гипертрофия правых отделов сердца;

• ослабление II тона над легочной артерией;

• полицитемия, гипохромная анемия.

• обеднение легочного рисунка.

ИИИ. Недостатки с нормальным легочным, кровотоком:

• головокружение, обморок, головная боль, одышка, сердцебиение, боль в сердце, особенно во время физической нагрузки;

• стенокардитическая синдром за счет коронарной недостаточности

• гипертрофия левых отделов сердца.

Необходимо помнить, что при выявлении тех или иных симптомов, перечисленных выше, каждый ребенок должен быть проконсультирована кардиохирургом. Промедление в диагностике врожденных пороков сердца грозит серьезной опасностью для жизни младенца.

При направлении на консультацию в специализированное учреждение (кардиоцентр, консультативную поликлинику) предоставляется выписка из амбулаторной карты, результаты ЭКГ, рентгенограммы органов грудной клетки в переднезадней проекции, ФКГ, общего анализа крови. Вывод консультации кардиохирурга вносят в диспансерной и амбулаторную карту и обеспечивают проведение рекомендованных мероприятий.

Классификация и причины врожденных пороков сердца у детей и взрослых

Дефекты клапанного аппарата сердца, межполостных перегородок, изменение привычного расположения основных магистральных сосудов, впадающих в сердце и из его исходящих, в различных своих вариациях, развившиеся во время внутриутробной закладки тканей и формирования органов — объединяются под общим названием «врождённые пороки сердца» (ВПС).

Врожденный порок сердца, с точки зрения анатомии и физиологии

Сердце – мышечный орган, обеспечивающий поступление крови по сложной системе кровоснабжения к каждой клеточке тела. Строение сердца обеспечивает создание большого и малого (легочного) кругов кровообращения путём наличия перегородки, делящей сердце на правую и левую половины. Они не сообщаются между собой.

Читать еще:  Как применять Индовазин при геморрое — схема лечения и состав

Кроме того, каждая из этих половин разделяется на предсердие и желудочек с помощью клапана, препятствующего обратному току крови. Подобная система клапанов присутствует и в крупных сосудах, отходящих от сердца.

Любое нарушение в строении сердца и последовательности сообщающихся с ним сосудов, чревато серьёзными осложнениями, угрожающими жизни. Об этом говорит статистика, указывающая на смертность детей с наличием ВПС в 80% случаев, при отсутствии хирургической коррекции в течении года после рождения.

Изменение клапанной системы носят следующий характер:

  1. Недостаточность (относится так же и к перегородке, разделяющей сердце на правую и левую половины) – дефекты, допускающие постоянное сообщение между полостями.
  2. Стеноз – сужение диаметра просвета естественного сообщения между полостями.
  3. Комбинированный порок – сочетание стеноза и недостаточности на одном клапане.
  4. Сочетанный порок — изменения на разных клапанах.

Суть нарушений при сформированных пороках сводятся:

Изменения нормальных потоков и показателей кровообращения.

  • Возникает повышенная нагрузка на миокард:
  1. за счёт увеличения объёма крови, которую надо протолкнуть через сердце (при недостаточности);
  2. за счёт сопротивления (уменьшение диаметра отверстия, через которое должна пройти кровь при сокращении).
  • Увеличивается частота и сила сердечных сокращений.
  • Возрастает необходимость миокарда в энергии и питательных веществах.
  • Через некоторое время (для каждого порока этот показатель индивидуален) происходит истощение ресурсов.
  • Сердце не справляется с нагрузкой:
  1. сокращение сердца происходит не в полном объёме;
  2. увеличивается объём остаточной крови в полостях после сокращения;
  3. происходит увеличение сердца в размерах с истончением стенок, оно растягивается как воздушный шарик.
  • Возникает повышение давления в одном из кругов кровообращения, а затем и в обоих.
  • Снабжение внутренних органов кислородом и питательными веществами происходит не в полном объёме. Наступает их кислородное голодание (гипоксия) и дисметаболические изменения.
  • При явлениях прогрессирования сердечной недостаточности, наступает смерть.

Изменение качества крови (при смешивании артериальной и венозной крови).

Надо отметить, что в чистом виде, существование последнего нарушения возможно
только во внутриутробном периоде. При рождении к нему присоединяются и начинают прогрессировать гемодинамические нарушения.

Имеется группа и менее тяжких изменений в клапанном аппарате, без нарушения кровообращения, наличие которых позволяет выявлять врождённые пороки сердца у взрослых в достаточно зрелом возрасте. Они связаны со слабостью или незрелостью клапанного аппарата.

К примеру, пролапс митрального клапана, когда во время сокращения, одна из створок прогибается в полость предсердия. Если в это время обратно кровь не поступает, или её количество минимально, больной, не испытывая по жизни больших нагрузок, может прожить достаточно долго, не подозревая о наличии врождённого дефекта в сердце.

Некоторое возрастание количества ВПС у взрослых в последнее время связано с улучшением качества диагностических методов. Обращение больного к врачам в таких случаях происходит по поводу появляющихся со временем атеросклеротических изменений в сосудах и в структуре клапанного аппарата, вызывающих определённую симптоматику.

Констатируя этот факт при проведении УЗИ сердца или при других исследованиях, врач-диагност одновременно выявляет у таких больных и пороки сердца, характерные только для врождённой патологии. Подход к лечению врожденных пороков сердца тут индивидуален и зависит от степени выраженности сердечной недостаточности.

Что является фактором или причиной возникновения у новорожденного ребенка ВПС?

  • Нарушения на уровне отдельных генов и целых хромосом в виде мутаций с последующими ферментативными и белковыми изменениями, ведущими к неправильному формированию как самого сердца, так и сосудов впадающих и исходящих из него. К примеру, трисомия 13, 18 и 21 хромосом.
  • Некоторые внешние воздействия на плод во время закладки и функционального созревания сердечно-сосудистой системы. Особенно важен период первых трёх месяцев внутриутробного развития.
  • Тератогенными (формирующими внутриутробные дефекты, не только в сердце) факторами могут стать:
  1. вирусные инфекции у матери (краснуха, цитомегалия, микоплазмоз, ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез);
  2. прием некоторых лекарственных препаратов;
  3. радиационное ионизирующее излучение, превышающее нормальные показатели;
  4. вредные привычки — наркомания (особенно амфетаминовая), алкоголизм, курение;
  5. профессиональные вредности.
  • Полифакторное сочетание.

При отсутствии этих факторов, имеются также некоторые риски, обусловленные наличием у матери и у отца следующих состояний:

  1. Ожирение с преддиабетом и диабет (чаще возникают у детей дефекты межпредсердных и межжелудочковых перегородок и неправильное расположение магистральных сосудов).
  2. Ревматизм. Риск возникновения ВПС при нём – 24 %.
  3. Материнский возраст менее 15-17 лет, и старше 40 лет.
  4. Эндокринные заболевания (надпочечники, щитовидная железа).
  5. Системная красная волчанка.
  6. Имеющиеся ранее мертворождения в анамнезе у матери.
  7. Наличие старших детей с ВПС в семье или у близких родственников.

Классификация заболевания

Крайне важна современная диагностика ВПС, которая позволяет вовремя начать лечение. В диагностике врожденных пороков сердца большую роль играет также правильное определение вида порока сердца по классификации.

Наиболее известная классификация ВПС связана с разделением на группы по признаку смешивания артериальной и венозной крови, изменений в гемодинамики и степени выраженности клинических проявлений.

  • Пороки белого типа (без смешения артериальной и венозной крови, со сбросом крови из большого круга кровообращения в малый).
  1. С насыщением легочного круга (дефекты межпредсердной и (или) межжелудочковой перегородки, незаращение артериального протока и др.).
  2. С обкрадыванием легочного круга (изолированный стеноз легочных артерий и др.).
  3. С обкрадыванием большого круга кровообращения (стеноз аорты, коарктация аорты и др.).
  4. Без выраженных изменений в общем кровообращении (варианты различных аномальных расположений сердца).
  • Пороки синего типа(сброс крови из правой половины в левую, смешение артериальной и венозной крови).
  1. С насыщением бассейна легочного круга кровообращения (полное перемещение магистральных сосудов, порок Эйзенменгера).
  2. С обкрадыванием легочного круга (тетрада Фало, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна).

Загрузка.

Ссылка на основную публикацию