Причины, диагностика и прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Причины, диагностика и прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Основными признаками дилятационной кардиомиопатии (ДКМП), наиболее часто встречающегося варианта КМП, являются расширение одного или обоих желудочков и диастолическая дисфункция. Нередко увеличение размеров полостей сердца предшествует появлению субъективной и объективной симптоматики ХСН.

В недавних попытках пересмотра классификации ДКМП рассматривали расширение полостей сердца как компонент множества генетических и приобретенных поражений сердца, связанных с внешними факторами. Таким образом, у пациента с ДКМП может присутствовать целый спектр кардиальной или системной патологии.

В то же время ДКМП представляет собой самостоятельное и достаточно распространенное клиническое состояние. Как минимум у 50% пациентов с ДКМП этиологию заболевания установить не удается, что оправдывает использование термина «идиопатическая дилатационная кардиомиопатия».

а) Естественное течение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Естественное течение ДКМП изучено еще не полностью, поскольку этот диагноз объединяет множество этиологических и клинических вариантов заболевания. Клинические проявления могут варьировать от бессимптомной дисфункции ЛЖ до мягкой, умеренной или тяжелой ХСН.

По данным различных исследований, годичная смертность среди таких пациентов составляет 10-50%. Принято считать, что симптомная СН неуклонно прогрессирует, но ряд факторов свидетельствует о необходимости пересмотра этой концепции. Прежде всего на естественное течение заболевания влияет терапия.

В исследовании CONSENSUS (Cooperative North Scandinavian Enalapril Survival Study), выполненном в 1980-х гг., ежегодная смертность в группе плацебо составляла 50%. Однако проведенное в 1990-х гг. исследование COPERNICUS (Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival) продемонстрировало ежегодную смертность 20% в сопоставимой группе больных. Все шире признается возможность восстановления миокарда или обратного развития ремоделирования ЛЖ под влиянием фармакологической нейрогормональной блокады. Наконец, есть сообщения об удовлетворительном восстановлении сердечной функции у 25-33% пациентов с впервые диагностированной ДКМП.

б) Прогноз дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Прогноз при ДКМП более вариабелен, чем считали ранее. В оценке прогноза важную роль играет ряд клинических признаков. Кроме того, этиология КМП оказывает существенное влияние на ее естественное течение. Все это свидетельствует о необходимости активного поиска причин КМП.

При некоторых вариантах КМП отмечается отличная выживаемость в отдаленном периоде, в то время как при других формах, например при амилоидозе или патологии, связанной с инфицированием ВИЧ, прогноз крайне неблагоприятен.

При идиопатической ДКМП естественное течение заболевания не всегда характеризуется неуклонным прогрессированием; возможны различные клинические варианты. В некоторых случаях отмечаются периоды ремиссии, когда симптомы полностью стабилизируются; такие периоды могут продолжаться от нескольких лет до десятилетий. Во время стабильных периодов возможно обратное развитие ремоделирования — феномен, признанный лишь в последние 10 лет.

Обратное развитие ремоделирования может быть спонтанным или стать ответом на лекарственную терапию либо механическую поддержку гемодинамики. В то же время у ряда пациентов периоды стабилизации могут отсутствовать либо после периода стабильности происходит резкое ухудшение состояния. Важно помнить, что иногда уже при первичном обследовании наблюдаются тяжелые, жизнеугрожающие нарушения гемодинамики. Таким больным необходима срочная эндомиокардиальная биопсия, поскольку критическое течение заболевания часто связано с необходимостью инотропной или механической поддержки в качестве жизнесохраняющей терапии.

Факторы, определяющие естественное течение ДКМП, изучены недостаточно, но ряд исследований подтверждает прогностическую ценность отдельных биомаркеров или их сочетаний. Все большее внимание уделяется роли генетических факторов в развитии ДКМП. Высока вероятность того, что наследственная предрасположенность играет ведущую роль в естественном течении этого заболевания.

Дилатационный фенотип КМП.
(А) Нормальное сердце. (Б) Сердце при ДКМП. Кривые давление-объем описывают особенности ДКМП.
Угол наклона кривой (стрелка), отражающей отношение конечного систолического давления (КСД) к конечному систолическому объему (КСО), является информативным показателем сократимости миокарда, не зависящим от нагрузки.
По сравнению с нормой сердце при ДКМП увеличено, его сократимость снижена, диастолическая функция нарушена.
На (Б) пунктиром обозначено нормальное КСД/КСО.
Дилатационная кардиомиопатия. Макро- и микроскопическая картина.
Поражение сердца характеризуется увеличением всех четырех полостей, как показано на макропрепарате (А) и при КМРТ (Б).
Гипертрофированные кардиомиоциты (Г) имеют различный размер и увеличенные ядра по сравнению с нормальными миоцитами (В).
Также отмечается значительное интерстициальное отложение фиброзной ткани (Г). Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек.
Различная выживаемость пациентов с дилатационной кардиомиопатией в зависимости от этиологии.
ВИН — вирус иммунодефицита человека; КМП — кардиомиопатия.

Причины, диагностика и прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Основными признаками дилятационной кардиомиопатии (ДКМП), наиболее часто встречающегося варианта КМП, являются расширение одного или обоих желудочков и диастолическая дисфункция. Нередко увеличение размеров полостей сердца предшествует появлению субъективной и объективной симптоматики ХСН.

Читать еще:  Что делать, если кровь слишком густая

В недавних попытках пересмотра классификации ДКМП рассматривали расширение полостей сердца как компонент множества генетических и приобретенных поражений сердца, связанных с внешними факторами. Таким образом, у пациента с ДКМП может присутствовать целый спектр кардиальной или системной патологии.

В то же время ДКМП представляет собой самостоятельное и достаточно распространенное клиническое состояние. Как минимум у 50% пациентов с ДКМП этиологию заболевания установить не удается, что оправдывает использование термина «идиопатическая дилатационная кардиомиопатия».

а) Естественное течение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Естественное течение ДКМП изучено еще не полностью, поскольку этот диагноз объединяет множество этиологических и клинических вариантов заболевания. Клинические проявления могут варьировать от бессимптомной дисфункции ЛЖ до мягкой, умеренной или тяжелой ХСН.

По данным различных исследований, годичная смертность среди таких пациентов составляет 10-50%. Принято считать, что симптомная СН неуклонно прогрессирует, но ряд факторов свидетельствует о необходимости пересмотра этой концепции. Прежде всего на естественное течение заболевания влияет терапия.

В исследовании CONSENSUS (Cooperative North Scandinavian Enalapril Survival Study), выполненном в 1980-х гг., ежегодная смертность в группе плацебо составляла 50%. Однако проведенное в 1990-х гг. исследование COPERNICUS (Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival) продемонстрировало ежегодную смертность 20% в сопоставимой группе больных. Все шире признается возможность восстановления миокарда или обратного развития ремоделирования ЛЖ под влиянием фармакологической нейрогормональной блокады. Наконец, есть сообщения об удовлетворительном восстановлении сердечной функции у 25-33% пациентов с впервые диагностированной ДКМП.

б) Прогноз дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Прогноз при ДКМП более вариабелен, чем считали ранее. В оценке прогноза важную роль играет ряд клинических признаков. Кроме того, этиология КМП оказывает существенное влияние на ее естественное течение. Все это свидетельствует о необходимости активного поиска причин КМП.

При некоторых вариантах КМП отмечается отличная выживаемость в отдаленном периоде, в то время как при других формах, например при амилоидозе или патологии, связанной с инфицированием ВИЧ, прогноз крайне неблагоприятен.

При идиопатической ДКМП естественное течение заболевания не всегда характеризуется неуклонным прогрессированием; возможны различные клинические варианты. В некоторых случаях отмечаются периоды ремиссии, когда симптомы полностью стабилизируются; такие периоды могут продолжаться от нескольких лет до десятилетий. Во время стабильных периодов возможно обратное развитие ремоделирования — феномен, признанный лишь в последние 10 лет.

Обратное развитие ремоделирования может быть спонтанным или стать ответом на лекарственную терапию либо механическую поддержку гемодинамики. В то же время у ряда пациентов периоды стабилизации могут отсутствовать либо после периода стабильности происходит резкое ухудшение состояния. Важно помнить, что иногда уже при первичном обследовании наблюдаются тяжелые, жизнеугрожающие нарушения гемодинамики. Таким больным необходима срочная эндомиокардиальная биопсия, поскольку критическое течение заболевания часто связано с необходимостью инотропной или механической поддержки в качестве жизнесохраняющей терапии.

Факторы, определяющие естественное течение ДКМП, изучены недостаточно, но ряд исследований подтверждает прогностическую ценность отдельных биомаркеров или их сочетаний. Все большее внимание уделяется роли генетических факторов в развитии ДКМП. Высока вероятность того, что наследственная предрасположенность играет ведущую роль в естественном течении этого заболевания.

Дилатационный фенотип КМП.
(А) Нормальное сердце. (Б) Сердце при ДКМП. Кривые давление-объем описывают особенности ДКМП.
Угол наклона кривой (стрелка), отражающей отношение конечного систолического давления (КСД) к конечному систолическому объему (КСО), является информативным показателем сократимости миокарда, не зависящим от нагрузки.
По сравнению с нормой сердце при ДКМП увеличено, его сократимость снижена, диастолическая функция нарушена.
На (Б) пунктиром обозначено нормальное КСД/КСО.
Дилатационная кардиомиопатия. Макро- и микроскопическая картина.
Поражение сердца характеризуется увеличением всех четырех полостей, как показано на макропрепарате (А) и при КМРТ (Б).
Гипертрофированные кардиомиоциты (Г) имеют различный размер и увеличенные ядра по сравнению с нормальными миоцитами (В).
Также отмечается значительное интерстициальное отложение фиброзной ткани (Г). Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек.
Различная выживаемость пациентов с дилатационной кардиомиопатией в зависимости от этиологии.
ВИН — вирус иммунодефицита человека; КМП — кардиомиопатия.

Причины, диагностика и прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Основными признаками дилятационной кардиомиопатии (ДКМП), наиболее часто встречающегося варианта КМП, являются расширение одного или обоих желудочков и диастолическая дисфункция. Нередко увеличение размеров полостей сердца предшествует появлению субъективной и объективной симптоматики ХСН.

Читать еще:  Медикаментозное лечение различных типов аритмии сердца

В недавних попытках пересмотра классификации ДКМП рассматривали расширение полостей сердца как компонент множества генетических и приобретенных поражений сердца, связанных с внешними факторами. Таким образом, у пациента с ДКМП может присутствовать целый спектр кардиальной или системной патологии.

В то же время ДКМП представляет собой самостоятельное и достаточно распространенное клиническое состояние. Как минимум у 50% пациентов с ДКМП этиологию заболевания установить не удается, что оправдывает использование термина «идиопатическая дилатационная кардиомиопатия».

а) Естественное течение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Естественное течение ДКМП изучено еще не полностью, поскольку этот диагноз объединяет множество этиологических и клинических вариантов заболевания. Клинические проявления могут варьировать от бессимптомной дисфункции ЛЖ до мягкой, умеренной или тяжелой ХСН.

По данным различных исследований, годичная смертность среди таких пациентов составляет 10-50%. Принято считать, что симптомная СН неуклонно прогрессирует, но ряд факторов свидетельствует о необходимости пересмотра этой концепции. Прежде всего на естественное течение заболевания влияет терапия.

В исследовании CONSENSUS (Cooperative North Scandinavian Enalapril Survival Study), выполненном в 1980-х гг., ежегодная смертность в группе плацебо составляла 50%. Однако проведенное в 1990-х гг. исследование COPERNICUS (Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival) продемонстрировало ежегодную смертность 20% в сопоставимой группе больных. Все шире признается возможность восстановления миокарда или обратного развития ремоделирования ЛЖ под влиянием фармакологической нейрогормональной блокады. Наконец, есть сообщения об удовлетворительном восстановлении сердечной функции у 25-33% пациентов с впервые диагностированной ДКМП.

б) Прогноз дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Прогноз при ДКМП более вариабелен, чем считали ранее. В оценке прогноза важную роль играет ряд клинических признаков. Кроме того, этиология КМП оказывает существенное влияние на ее естественное течение. Все это свидетельствует о необходимости активного поиска причин КМП.

При некоторых вариантах КМП отмечается отличная выживаемость в отдаленном периоде, в то время как при других формах, например при амилоидозе или патологии, связанной с инфицированием ВИЧ, прогноз крайне неблагоприятен.

При идиопатической ДКМП естественное течение заболевания не всегда характеризуется неуклонным прогрессированием; возможны различные клинические варианты. В некоторых случаях отмечаются периоды ремиссии, когда симптомы полностью стабилизируются; такие периоды могут продолжаться от нескольких лет до десятилетий. Во время стабильных периодов возможно обратное развитие ремоделирования — феномен, признанный лишь в последние 10 лет.

Обратное развитие ремоделирования может быть спонтанным или стать ответом на лекарственную терапию либо механическую поддержку гемодинамики. В то же время у ряда пациентов периоды стабилизации могут отсутствовать либо после периода стабильности происходит резкое ухудшение состояния. Важно помнить, что иногда уже при первичном обследовании наблюдаются тяжелые, жизнеугрожающие нарушения гемодинамики. Таким больным необходима срочная эндомиокардиальная биопсия, поскольку критическое течение заболевания часто связано с необходимостью инотропной или механической поддержки в качестве жизнесохраняющей терапии.

Факторы, определяющие естественное течение ДКМП, изучены недостаточно, но ряд исследований подтверждает прогностическую ценность отдельных биомаркеров или их сочетаний. Все большее внимание уделяется роли генетических факторов в развитии ДКМП. Высока вероятность того, что наследственная предрасположенность играет ведущую роль в естественном течении этого заболевания.

Дилатационный фенотип КМП.
(А) Нормальное сердце. (Б) Сердце при ДКМП. Кривые давление-объем описывают особенности ДКМП.
Угол наклона кривой (стрелка), отражающей отношение конечного систолического давления (КСД) к конечному систолическому объему (КСО), является информативным показателем сократимости миокарда, не зависящим от нагрузки.
По сравнению с нормой сердце при ДКМП увеличено, его сократимость снижена, диастолическая функция нарушена.
На (Б) пунктиром обозначено нормальное КСД/КСО.
Дилатационная кардиомиопатия. Макро- и микроскопическая картина.
Поражение сердца характеризуется увеличением всех четырех полостей, как показано на макропрепарате (А) и при КМРТ (Б).
Гипертрофированные кардиомиоциты (Г) имеют различный размер и увеличенные ядра по сравнению с нормальными миоцитами (В).
Также отмечается значительное интерстициальное отложение фиброзной ткани (Г). Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек.
Различная выживаемость пациентов с дилатационной кардиомиопатией в зависимости от этиологии.
ВИН — вирус иммунодефицита человека; КМП — кардиомиопатия.

Причины, диагностика и прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2—2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:
— поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);
— увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Читать еще:  Что означает понижение и повышение уровня лимфоцитов?

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их. Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты—капилляры», уменьшение количества капилляров. Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.
На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки, свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.
Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2—3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% — выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца — изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии. У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.

Ссылка на основную публикацию