Разновидности кардиомиопатии, методы ее диагностики и лечения
Кардиомиопатии
Скидки для друзей из социальных сетей!
Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники &laqu.
Житель микрорайона «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский»
В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».
Термин кардиомиопатия (КМП) – собирательное название для множества заболеваний миокарда, связанных с нарушением его структуры и функции, не связанных с артериальной гипертонией, нарушением кровоснабжения и заболеваниями клапанов.
Чаще всего кардиомиопатия проявляется патологическим утолщением сердечной мышцы (гипертрофическая кардиомиопатия) или расширением сердечных камер (дилатационная кардиомиопатия) из-за генетических мутаций или других причин.
Узи сердца при кардиомиопатии
Холтер при кардиомиопатии
Диагностика при кардиомиопатии
Классификации кардиомиопатий
Классификация кардиомиопатий по происхождению
По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).
Причины первичной кардиомиопатии:
- Генетические нарушения;
- вирусные инфекции (Коксаки и др.);
- замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.
Причины вторичной кардиомиопатии:
- эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, сахарный диабет);
- интоксикации (токсическая, алкогольная и др.);
- стресс (кардиомиопатия такоцубо).
Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):
Дилатационная кардиомиопатия – наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия – значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.
Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия – одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов – практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов – алкогольная.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.
ГКМП чаще встречается у мужчин.
Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.
Рестриктивная кардимиопатия – редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого – аномальное разрастание соединительной ткани.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) – сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.
Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.
Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) – весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо – ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).
КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.
28. Кардиомиопатии: определение понятия, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Прогноз.
Кардиомиопатии (КМП) – это заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии, доминирующими признаками которых являются кардиомегалия и/или СН, исключаются процессы поражения клапанов, коронарных артерий, системных и лёгочных сосудов (ВОЗ).
Классификация КМП по клиническим вариантам и их характеристика:
1. Дилатационная КМП – заболевание с нарушением систолической функции сердца, недостаточностью сердечного выброса, дилатацией желудочков и нарушением сердечного ритма.
Этиология ДКМП: достоверно неизвестна, ряд гипотез – наследственная предрасположенность; аутоиммунные нарушения (АТ к тяжелым цепям миозина, связь с HLA-DR4); нарушение обменных процессов (дефицит карнитина); субклиническая вирусная инфекция; апоптоз кардиомиоцитов.
Клиническая картина ДКМП:
– чаще страдают молодые мужчины; симптоматика развивается постепенно, длительное время больного ничего не беспокоит, а ДКМП выявляют случайно на профилактических осмотрах
– первые признаки заболевания – повышенная утомляемость, слабость, затем присоединяются одышка (вначале при нагрузке, затем в покое), сердечная астма, ортопноэ, периферические отеки, гепатомегалия (клиника застойой бивентрикулярной СН)
– часто имеется кардиалгия, реже – стенокардия
Объективно: огромная кардиомегалия и дилатация сердца; глухой 1 тон, акцент 2 тона над легочной артерией, 3 и 4 тоны, ритм галопа, систолический шум на верхушке и в области трикуспидального клапана (относительная недостаточность), нарушения сердечного ритма и проводимости
1. ЭхоКГ: дилатация всех камер сердца при неизменённой или незначительно изменённой толщине стенок; увеличение систолического и конечно-диастолического размеров ЛЖ; диффузный гипокинез стенок ЛЖ; снижение сократительной функции; митральная и трикуспидальная регургитация; пристеночные тромбы; снижение ФВ левого желудочка
2. ЭКГ: изменение конечной части желудочкового комплекса; может быть патологический Q
3. Рентгенография органов грудной клетки: выраженное расширение сердечной тени, на поздних стадиях – признаки застоя в малом круге кровообращения.
Принципы лечения ДКМП:
1. Ограничение физической нагрузки (постельный режим показан только при выраженной декомпенсированной СН), диета (ограничение приема жидкости до 1,5 л/сутки, поваренной соли), запрещение курения и алкоголя
2. Ингибиторы АПФ – увеличивают продолжительность жизни больных с ДКМП, уменьшают ремоделирование и фиброз миокарда (эналаприл 2,5-40 мг/сут – индивидуальный подбор дозы) + диуретики (тиазидовые, петлевые) и дигоксин (при тяжелой СН и МА)
3. Бета-блокаторы (лучше карведилол) в малых дозах – для стабилизации нейрогуморальной регуляции при ДКМП.
4. Антиагрегантная и антикоагулятная терапия (т.к. часты тромбоэмболические осложнения): малые дозы АСК, при постельном режиме в течение всего периода – прямые антикоагулянты (гепарин п/к по 1 мл (5000 ЕД) 2 раза/сутки или эноксапарин натрий п/к по 0,2-0,4 мл (20-40 мг) 1 раз/сутки под контролем числа тромбоцитов), при наличии МА, эпизодов тромбоэмболий в анамнезе – непрямые антикоагулянты (варфарин с подбором дозы по МНО до 2,0-3,0 и последующим контролем его стабильности каждые 4-6 недель)
5. Антиаритмическая терапия – предпочтительно ПАС III (амиодарон и соталекс)
6. Метаболическая терапия (фосфаден, цитохром-С, неотон)
6. При рефрактерности к медикаментозной терапии – хирургическое лечение (трансплантация сердца)
Прогноз: серьезный, характерно прогрессирующее ухудшение желудочковых функций, в течение 5 лет умирают до 70% больных.
2. Гипертрофическая КМП – заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка (в 90% – с гипертрофией межжелудочковой перегородки) без дилатации его полости.
Варианты ГКМП: субаортальный стеноз (чаще всего); апикальный вариант; ассимметричная гипертрофия перегородки; симметричная гипертрофия миокарда (концентрическая гипертрофия – обструктивного и необструктивного типов).
Этиология: более 50% – наследственное заболевания по аутосомно-доминантному типу, в остальных случаях играют роль спорадические мутации генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата (-тяжелая цепь миозина, ТnT, -тропомиозина и др.)
Клиническая картина ГКМП:
– может протекать от бессимптомных случайно выявляемых при обследовании форм до тяжелых клинических проявлений и внезапной смерти (чаще у молодых людей)
– разнообразные кардиалгии – встречаются часто, вариабельны – от редких колющих болей до приступов типичной стенокардии (при относительной коронарной недостаточности; нитроглицерин усугубляет состояние больного. )
– ощущение сердцебиений, перебоев в области сердца (аритмический синдром) – чаще нарушения АВ-проводимости, желудочковые аритмии различных градаций, реже – МА
– головокружение, синкопальные состояния (как из-за аритмий, так и из-за синдрома малого сердечного выброса) от многократных ежедневных до единичных в течение жизни
– одышка, реже периферические отеки и гепатомегалия как признаки СН – встречаются редко
Объективно: увеличение размеров сердца; систолический шум изгнания на верхушке (относительная недостаточность митрального клапана); АД нормальное или снижено.
1. Эхо-КГ: «необъяснимая» гипертрофия одного или более сегментов ЛЖ (чаще передней части МЖП) без дилатации полости желудочка; уменьшение объёма полости ЛЖ; увеличение показателей сократимости миокарда; нарушение диастолической функции ЛЖ; признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ
2. ЭКГ: характерный признак – наличие патологического зубца Q (чаще во II, III, aVF и левых грудных отведениях; при этом не нарастает зубец R в правых грудных отведениях); при верхушечной форме ГКМП – гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях; при ассиметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки – патологический зубец Q или комплекс QS в правых грудных отведениях.
Принципы лечения ГКМП:
1. Ограничение тяжелых физических нагрузок (в связи с риском внезапной смерти).
2. -блокаторы (пропранолол 120-160 мг/сут), верапамил 240-480 мг/сут – назначают с момента установления диагноза, т.к. они приостанавливают прогрессирование заболевания путем снижения внутрижелудочкового градиента давления и улучшения диастолической функции сердца
3. При указании на опасные нарушения сердечного ритма – амиодарон внутрь по 200 мг 3-4 раза/сутки в течение 3-10 суток под контролем ЭКГ, затем поддерживающая доза 100-400 мг 1 раз/сут с периодическим ЭКГ-контролем, при МА + антикоагулянты. При наличии риска внезапной смерти – дефибриллятор-кардиовертер.
4. Симптоматическая терапия СН. Но! не назначать нитраты и вазодилататоры (из-за опасности усиления обструкции левого желудочка), СГ и диуретики.
5. Хирургическое лечение: частичная мышечная резекция в базальной части межжелудочковой перегородки (миотомия-миэктомия), трансплантация сердца.
Прогноз: наиболее благоприятный по сравнению с другими кардиомиопатиями, болезнь может протекать десятилетиями, больные длительное время остаются трудоспособными.
3. Рестриктивная КМП – заболевание с нарушением диастолической функции сердца в результате фиброзных изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда, нормальными или уменьшенными размерами сердца, развитием тотальной СН.
Этиология: помимо идиопатического варианта к РКМП может приводить ряд других заболеваний (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и т.д.).
Клиническая картина РКМП:
Первые признаки неспецифичны: слабость, одышка, снижение переносимости физической нагрузки, редко – боли в области сердца, в дальнейшем прогрессирует СН (но даже при бивентрикулярной СН преобладают симптомы правожелудочковой): рецидивирующий асцит, выпот в плевральной и перикардиальной полостях, гепатомегалия, выраженный цианоз лица и набухание шейных вен, реже – периферические отеки.
Часто выявляются нарушения ритма сердца и различные тромбоэмболические осложнения.
Объективно сердечные тоны приглушены, выслушивается шум митральной недостаточности, ритм галопа; регистрируется тахикардия, снижение АД.
1. Эхо-КГ: диастолическая дисфункция желудочков; дилатация и гипертрофия миокарда отсутствует; сократительная способность не изменена.
2. ЭКГ: низкий вольтах QRS и Т (особенно при перикардиальном выпоте), различные нарушения ритма и проводимости.
Принципы лечения РКМП:
1. Ограничение физической нагрузки и употребления поваренной соли
2. В начальной стадии – ГКС (уменьшают фиброз миокарда), при их неэффективности – цитостатики
3. Патогенетическое и симптоматическое лечение СН, аритмий (амиодорон), профилактика тромбоэмболий (антикоагулянтная и антиагрегантная терапия)
4. Хирургическое лечение – трансплантация сердца – неэффективна из-за возможности развития рецидива процесса в трансплантированном сердце.
Прогноз: серьезный, 5-и летняя летальность до 70%.
Кардиомиопатии: Классификация, Симптомы, Диагностика, Лечение.
Кардиомиопатии: Классификация, Симптомы, Диагностика, Лечение.
Кардиомиопатия – поражение и изменение мышцы сердца, не связанное с какими либо перенесенными ранее заболеваниями. Признаки кардиомиопатии проявляются у людей старше тридцати лет. Основной процесс развития заболевания – различные дистрофические и склеротические процессы в мышечной ткани сердца, вызывающие зачастую необратимые процессы.
Причины возникновения кардиомиопатии
Факторами к развитию заболевания служат внутриутробное патогенное воздействие:
курение и принятие алкоголя матерью; прием матерью сильнодействующих токсических
препаратов; перенесенные тяжелые вирусные инфекции; стрессы.
Наследственность
Перенесенные уже после рождения вирусные заболевания, поражающие сосуды и
сердечную мышцу
Нарушения эндокринной регуляции
Нарушения белкового и минерального обмена
Сильное снижение резистентности организма
Злоупотребление алкоголем и сигаретами
Классификация кардиомиопатии
В зависимости от изменения сердечной мышцы кардиомиопатия делится на дилатационную,
гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную. Чаще всего диагностируется ДКМП и ГКМП.
1. Дилатационная кардиомиопатия
Характеризуется растяжением полостей сердца без изменения толщины стенок. Сначала поражаются левые, а затем и правые полости сердца, при этом изменяется сократительность и насосная функция сердца.
Этиология: дилатационная кардиомиопатия возникает из-за злоупотреблением
алкоголем, нехваткой минеральных веществ и нарушениях нейрорегуляции мышечных волокон, а так же перенесенных ранее вирусных заболеваний. Существует предположение, что причиной изменений в структуре сердечной мускулатуры служит генная мутация или наследственный фактор
У мужчин этот вид кардиомиопатии диагностируется чаще, чем у женщин и служит причиной внезапной смерти.
Патогенез: под воздействием экзогенных факторов изменяется сократительная функция мышечных волокон →расширение сердечных полостей→нарушений систолической и диастолической функции.
Симптомы: гипертония, аритмия.
Диагностика: заболевание диагностируется при помощи УЗИ, рентгена и ЭКГ
Лечение: на начальной стадии можно повысить уровень выживаемости организма.
Назначаются диуретики, для понижения артериального и венозного давления, а так же сердечные гликозиды.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия
Характеризуется увеличением стенок сердца с уменьшением полостей. Чаще поражаются стенки левого желудочка или межжелудочковая перегородка, делая форму сердца асимметричной.
Этиология: основной причиной возникновения считается мутация генов, которые контролируют рост мышечных волокон, из-за чего наблюдается хаотичное разростание клеток.
Симптомы: обмороки, одышки, головокружения, признаки сердечной недостаточности, аритмия, а так же внезапная смерть.
Диагностика: при подозрениях отправляют на УЗИ, рентген, ЭКГ,
Лечение: больного необходимо оградить от физических нагрузок. Затем назначаются
общие препараты для лечения сердечной недостаточности. Если медикаментозное
лечение не дает никаких результатов, то пациенту назначается хирургическая операция.уникальные шаблоны и модули для dle